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Pazienti con sindrome del QT lungo trattati con defibrillatore impiantabile, cosa succede loro ?

Un numero sempre crescente di pazienti con sindrome del QT lungo ( LQTS ) sono trattati con un defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD ), ma questi dispositivi potrebbero creare problemi soprattutto nei più giovani.

È stato condotto uno studio prospettico su 233 pazienti per determinare le caratteristiche dei pazienti trattati con defibrillatore impiantabile, le indicazioni e le conseguenze di questa terapia.

I pazienti di sesso femminile ( 77% ) e quelli con sindrome del QT lungo nella variante 3 ( 22% dei genotipi positivi ) sono risultati iper-rappresentati; l’intervallo QT corretto ( QTc ) è risultato pari a 516 millisecondi; l’età media al momento dell’impianto 30 anni e il genotipo era noto nel 59% dei pazienti.
Inaspettatamente, il 9% dei pazienti era asintomatico prima dell’impianto.
I pazienti asintomatici rappresentavano il 45% dei pazienti con la variante 3 della sindrome del QT lungo ( LQT3 ), mentre erano praticamente assenti nei soggetti con variante 1 ( LQT1 ) e 2 ( LQT2 ).

Il 91% di tutti i partecipanti allo studio presentava sintomi cardiaci, ma solo il 44% è andato incontro ad arresto cardiaco prima dell’impianto del defibrillatore impiantabile; inoltre il 41% dei pazienti ha ricevuto il dispositivo senza essere stati in precedenza sottoposti a trattamento per la sindrome del QT lungo.

Durante il follow-up di 4.6 anni, il 28% dei pazienti ha ricevuto almeno 1 shock appropriato e gli eventi avversi si sono manifestati nel 25%.

Terapie appropriate con defibrillatore cardioverter impiantabile sono state predette da età inferiore a 20 anni al momento dell’impianto, QTc maggiore di 500 millisecondi, precedente arresto cardiaco ed eventi cardiaci nonostante la terapia; entro 7 anni, non sono stati osservati shock appropriati in nessun paziente senza almeno uno di questi fattori, e nel 70% di quelli con tutti i fattori.

In conclusione, i defibrillatori impiantabili sono stati impiantati in alcuni pazienti con sindrome del QT lungo per i quali oggi sorgono dubbi relativi al loro alto rischio, ed è quindi necessario definire meglio i criteri per l’impianto, rivalutare i pro e i contro, riprogrammare il defibrillatore impiantabile e prendere in considerazione anche altre opzioni terapeutiche. ( Xagena2010 )

Schwartz PJ et al, Circulation 2010; 122: 1272-1282


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