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Scleromixedema: caratteristiche, comorbidità, decorso e terapia

Lo scleromixedema è associato a una gammopatia monoclonale e ad altre comorbidità. Le sue caratteristiche prognostiche e terapeutiche sono scarsamente documentate, perché la maggior parte degli studi si è occupata dei casi singoli o di piccole serie.

Uno studio multicentrico retrospettivo e prospettico ha cercato di descrivere le caratteristiche dei pazienti con scleromixedema relativamente a dati demografici, caratteristiche cliniche, comorbidità, interventi terapeutici e decorso.

Sono stati identificati 30 pazienti con scleromixedema ( 17 uomini e 13 donne ). L'età media alla diagnosi era di 59 anni.
Il ritardo medio tra l'insorgenza della malattia e la diagnosi è stato di 9 mesi.

La gammopatia monoclonale è stata rilevata in 27 pazienti.
Manifestazioni extracutanee erano presenti in 19 pazienti tra cui manifestazioni neurologiche ( 30% ), reumatologiche ( 23.3% ) e cardiache ( 20% ).
Due pazienti hanno sviluppato neoplasie ematologiche.

Le terapie più comuni hanno incluso steroidi orali e immunoglobuline per via endovenosa.
Sebbene i corticosteroidi siano stati inefficaci, le immunoglobuline endovenose ( da sole o in combinazione con altri farmaci ) hanno indotto remissione completa in 4 pazienti e remissione parziale in 9 pazienti con una durata di trattamento media di 2 anni.

In tutto, 21 pazienti sono stati seguiti per un periodo medio di 33.5 mesi, con sopravvivenza, al momento, di 16 pazienti, 12 con e 4 senza malattia cutanea.
Cinque pazienti sono deceduti: 2 con sindrome neurodermatologica e gli altri ciascuno con leucemia mieloide, linfoma di Hodgkin e insufficienza miocardica.

In conclusione, lo studio ha confermato che lo scleromixedema è una malattia cronica e imprevedibile con gravi manifestazioni sistemiche che portano a una prognosi riservata.
Non vi è alcun trattamento definitivo specifico. L'immunoglobulina per via endovenosa è un trattamento relativamente efficace e sicuro. La risposta non è permanente e sono necessarie infusioni di mantenimento. ( Xagena2013 )

Rongioletti F et al, J Am Acad Dermatol 2013; 69: 1: 66-72

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