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Trattamento dell’ipertensione polmonare associata alla sarcoidosi

L'ipertensione polmonare è una complicazione comune della sarcoidosi associata ad un aumento di mortalità. La patogenesi dell’ipertensione polmonare nella sarcoidosi è incerta, e il ruolo delle terapie specifiche per l’ipertensione arteriosa polmonare rimane ancora da definire.

E’ stato condotto uno studio retrospettivo di pazienti con sarcoidosi e ipertensione polmonare in due Centri di riferimento. Sono stati raccolti e analizzati la classe funzionale secondo la New York Heart Association ( NYHA ), la capacità di esercizio, dati emodinamici, test di funzionalità polmonare, e sopravvivenza.

Sono stati identificati 22 pazienti con sarcoidosi trattati con terapie specifiche per ipertensione arteriosa polmonare. Dopo un follow-up medio di 11 mesi, la classe NYHA è migliorata in 9 soggetti.

La distanza media percorsa a piedi in 6 minuti ( n=18 ) è aumentata di 59 metri ( p= 0.032 ).
I pazienti con una più alta capacità vitale forzata ( FVC ) hanno registrato un incremento maggiore nella capacità di esercizio.

Tra i 12 pazienti con follow-up dei dati emodinamici, la pressione polmonare media è stata ridotta da 48.5 fino a 39.4 mmHg ( p=0.008 ).

I tassi di sopravvivenza libera da trapianto a 1 e 3 anni sono stati, rispettivamente, del 90% e 74%.

In conclusione, la terapia specifica per ipertensione arteriosa polmonare può migliorare la classe funzionale, la capacità di esercizio e l'emodinamica in pazienti con ipertensione polmonare associata a sarcoidosi.
Sono necessari studi prospettici controllati sulle terapie dell’ipertensione arteriosa polmonare per la sarcoidosi per verificare questo vantaggio apparente. La mortalità tra la popolazione dello studio era elevata, evidenziando la necessità di una valutazione urgente in un Centro di trapianto polmonare. ( Xagena2009 )

Barnett CF et al, Chest 2009; 135: 1455-1461


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