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Caratteristiche fisiologiche e fenotipiche dei sopravvissuti alla riparazione della tetralogia di Fallot senza sostituzione dalla valvola polmonare

La sostituzione della valvola polmonare ( PVR ) dopo la riparazione della tetralogia di Fallot è comunemente richiesta ed è impegnativa.
Caratteristiche anatomiche e fisiologiche dettagliate dei sopravvissuti liberi dalla sostituzione tardiva della valvola polmonare e con buona capacità di esercizio non sono state ben descritte nella letteratura, concentrata sulle indicazioni per la sostituzione della valvola polmonare.

La sopravvivenza e la libertà dalla sostituzione della valvola polmonare sono state monitorate in 1.085 pazienti trattati con riparazione della tetralogia di Fallot in un unico Centro tra il 1964 e il 2009.
Dei 152 decessi totali, 100 si sono verificati nel primo anno post-operatorio.
I pazienti sopravvissuti tra i 10 e i 50 anni di età hanno avuto un rischio annuale di morte 4 volte superiore a quello dei contemporanei normali.

Ad oggi, 189 pazienti sono stati sottoposti a sostituzione secondaria della valvola polmonare a un'età media di 20 anni ( 36% dei quali era in vita a 40 anni di età ). Un campione casuale di 50 superstiti ( età, 4-57 anni ) liberi da sostituzione della valvola polmonare si è sottoposto a risonanza magnetica cardiovascolare, ecocardiografia e test da sforzo.

Questi pazienti avevano il ventricolo destro leggermente dilatato ( volume telediastolico del ventricolo destro=101 ml/m2 ) con buona funzione sistolica ( frazione di eiezione ventricolare destra, FEVD=59% ).
La maggior parte aveva capacità di esercizio nel range di normalità.

In pazienti con più di 35 anni di età con normale capacità di esercizio, vi era una lieve ostruzione residua del tratto di efflusso del ventricolo destro ( pendenza media, 24 mmHg ), diametro dell’annulus polmonare minore di 0.5 z e rami delle arterie polmonari senza ostruzioni.

In conclusione, una percentuale importante di pazienti richiedono la sostituzione della valvola polmonare tardivamente dopo la riparazione della tetralogia di Fallot.
I pazienti sopravvissuti, a 35 anni di età, senza sostituzione della valvola polmonare e con una normale capacità di esercizio possono aver avuto una riparazione primaria definitiva; i loro tratti di efflusso del ventricolo destro sono caratterizzati da una lieve ostruzione residua e dal diametro dell'anello polmonare inferiore a 0.5 z. ( Xagena2013 )

Frigiola A et al, Circulation 2013; 128: 1861-1868

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