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Complicanze e mortalità con l'aferesi terapeutica per porpora trombotica trombocitopenica immune in fase acuta

Secondo uno studio sui tassi di complicanze e mortalità associati alla gestione della porpora trombotica trombocitopenica immune ( iTTP ) acuta, la maggior parte dei casi di mortalità correlata a scambio plasmatico terapeutico ( TPE ) sono stati associati a un ritardo nella diagnosi di porpora, evidenziando la necessità di una rapida identificazione dei pazienti con iTTP e avvio dell'aferesi terapeutica.
Inoltre, sebbene i tassi di eventi avversi associati all'aferesi terapeutica fossero elevati, la maggior parte delle complicanze era curabile.

Lo studio retrospettivo ha utilizzato i dati di una coorte multistituzionale di pazienti adulti ( età media, 42 anni; maschi, 31%; non-caucasici, 42% ) che presentavano porpora trombotica trombocitopenica immune in fase acuta nel periodo 2004-2017.

Dei 109 pazienti inclusi, 8 pazienti sono deceduti ( 7.3% ); su 219 episodi di porpora trombotica trombocitopenica immune acuta in questa coorte, il tasso di mortalità per episodio è stato del 3.7%.

La maggior parte dei decessi si è verificata entro 90 giorni dal primo episodio di iTTP ( 75%, 6/8 ), sebbene 2 pazienti siano deceduti durante una ricaduta della aferesi terapeutica.
La mortalità non era predetta né dal numero di trattamenti di aferesi né dalla durata della degenza ospedaliera.
Per 5 degli 8 pazienti deceduti, si era verificato un ritardo nella diagnosi di porpora trombotica trombocitopenica immune o di inizio dell'aferesi ( 1 è arrivato in ospedale in stato moribondo ).

Tra 74 pazienti inclusi nella valutazione delle complicanze con 101 cicli di trattamento, il 76% dei pazienti ha presentato almeno 1 complicanza associata ad aferesi terapeutica.

Sono stati segnalati eventi avversi nel 34% dei cicli di trattamento, con le più frequenti reazioni allergiche ( orticaria ) nel corso delle trasfusioni che hanno richiesto solo un trattamento con Difenidramina.
Complicanze gravi si sono verificate durante il 6.9% dei cicli di trattamento, tra cui anafilassi in 4 casi, trombosi in 1 caso e infezioni in 2 casi ( 1 decesso si è verificato per batteriemia dopo 25 procedure di aferesi ).

La maggior parte dei decessi si è verificata alla prima diagnosi tra i pazienti che presentavano una lesione significativa degli organi bersaglio o per i quali l'aferesi terapeutica è stata ritardata.
La refrattarietà al trattamento con aferesi non è risultata essere una delle principali cause di morte.
I dati hanno evidenziato l'importanza dell'identificazione precoce e dell'impiego rapido della aferesi terapeutica nei pazienti con sospetta porpora trombotica trombocitopenica immune. ( Xagena2020 )

Fonte: Transfusion, 2020

Emo2020