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Valvuloplastica aortica fetale per sindrome del cuore sinistro ipoplasico in evoluzione

La valvuloplastica aortica fetale può essere eseguita per grave stenosi aortica a metà gestazione nel tentativo di prevenire la progressione a sindrome del cuore sinistro ipoplasico ( HLHS ).
Un sottogruppo di pazienti ha raggiunto una circolazione biventricolare dopo valvuloplastica aortica fetale.
Non sono stati riportati i risultati post-natali e la sopravvivenza dei pazienti con circolazione biventricolare rispetto a quelli gestiti come affetti da sindrome del cuore sinistro ipoplasico.

Sono stati inclusi 100 pazienti sottoposti a valvuloplastica aortica fetale per grave stenosi aortica a metà gestazione con sindrome del cuore sinistro ipoplasico in evoluzione nel periodo 2000-2013.

I pazienti sono stati classificati sulla base della gestione post-natale come biventricolari o con sindrome del cuore sinistro ipoplastico.

88 feti sono nati vivi e 38 avevano una circolazione biventricolare ( 31 dalla nascita, 7 dopo la palliazione univentricolare iniziale ).

Le strutture del lato sinistro, vale a dire le dimensioni della valvola aortica e mitralica e il volume del ventricolo sinistro, erano significativamente più grandi nel gruppo biventricolare al momento della nascita ( P minore di 0.01 ).

Dopo un follow-up medio di 5.4 anni, la libertà dalla morte cardiaca tra tutti i pazienti biventricolari è stata del 96% a 5 anni e dell’84% a 10 anni, migliore rispetto ai pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico ( log-rank P=0.04).

Non c'è stata mortalità cardiaca nei pazienti con circolazione biventricolare dalla nascita.

Tutti i pazienti bi ventricolari, tranne uno, hanno richiesto un intervento post-natale; il 42% ha subito la sostituzione della valvola aortica o mitrale.

Nel più recente ecocardiogramma, il punteggio z medio del volume telediastolico del ventricolo sinistro è stato +1.7, e l'80% aveva frazione di eiezione normale.

In conclusione, la sopravvivenza a breve e medio termine tra i pazienti sottoposti a valvuloplastica aortica fetale e che hanno raggiunto una circolazione biventricolare dopo la nascita è incoraggiante.
Tuttavia, la morbilità esiste ancora, ed è necessaria una continua valutazione. ( Xagena 2014 )

Freud LR et al, Circulation 2014;130:638-645

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