Associazione di fattori demografici e caratteristiche dell'emangioma infantile con rischio di sindrome PHACE
Uno studio prospettico del 2010 su 108 neonati ha stimato l'incidenza della sindrome PHACE ( malformazioni della fossa posteriore, emangioma, anomalie arteriose, difetti cardiaci, anomalie oculari ) del 31% nei bambini con emangiomi infantili ( IH ) facciali di almeno 22 cm2.
Ci sono poche prove evidenze alle associazioni tra caratteristiche di emangiomi infantili, caratteristiche demografiche e rischio di sindrome PHACE.
Sono state valutate le caratteristiche demografiche e le comorbilità in un'ampia coorte di pazienti a rischio di sindrome PHACE e sono state valutare le caratteristiche cliniche dell' degli emangiomi infantili di testa e collo di grandi dimensioni che possono essere associate a un rischio maggiore di una diagnosi di sindrome PHACE.
Uno studio di coorte multicentrico e retrospettivo ha valutato tutti i pazienti con emangiomi infantili del viso, della testa e/o del collo che sono stati valutati per la sindrome PHACE dal 2009 al 2014, presso 13 Centri di riferimento di dermatologia pediatrica in tutto il Nord America.
L'esito principale era la presenza o l'assenza della sindrome PHACE. I dati includevano l'età alla diagnosi, il sesso, i modelli di presentazione degli emangiomi infantili ( comprese le dimensioni, la posizione del segmento e la profondità ), le procedure e i risultati diagnostici e il tipo e il numero di anomalie associate.
In totale 238 pazienti ( età media, 2.96 mesi; 184 femmine, 77.3% ) sono stati inclusi nell'analisi; 106 ( 44.5% ) soddisfacevano i criteri per la sindrome PHACE definita ( n=98 ) o possibile ( n=8 ).
Un modello di regressione lineare graduale ha individuato una superficie di 25 cm2 o maggiore ( odds ratio, OR 2.99 ) e il coinvolgimento di 3 o più posizioni ( OR, 17.96 ) come fattori di rischio statisticamente significativi per la sindrome PHACE.
Il coinvolgimento della ghiandola parotide ( OR, 0.39 ) e del segmento S2 ( OR, 0.38 ) è stato associato a un rischio inferiore.
Anche l'etnia può essere associata al rischio di sindrome PHACE, sebbene siano necessari ulteriori studi.
Questo studio di coorte ha ulteriormente descritto i fattori associati a un rischio sia più alto che più basso di sindrome PHACE. La presenza di più siti anatomici e un'ampia superficie sono state associate a un rischio maggiore, mentre gli emangioni infantili localizzati a S2 o alla ghiandola parotide sono stati associati a un rischio inferiore, ma ancora potenziale.
Questi risultati possono aiutare nel processo decisionale in merito alla valutazione dei neonati con grandi emangiomi della testa e del collo. ( Xagena2021 )
Cotton CH et al, JAMA Dermatol 2021; 157: 932-939
Dermo2021 Pedia2021
Indietro
Altri articoli
Chemioterapia ad alte dosi e trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche nei pazienti anziani e in buone condizioni con linfoma primario diffuso del sistema nervoso centrale a grandi cellule B: studio MARTA
I trattamenti disponibili per i pazienti più anziani affetti da linfoma diffuso primario del sistema nervoso centrale a grandi cellule...
Prediabete e rischio associato di eventi cardiovascolari e malattia renale cronica tra gli adulti sopravvissuti a tumore infantile nella coorte St Jude Lifetime
Poco si sa circa la prevalenza del prediabete e il rischio associato di eventi cardiovascolari e malattia renale cronica (...
Terapia endocrina adiuvante con Abemaciclib più terapia endocrina per tumore mammario in fase iniziale ad alto rischio, positivo per il recettore ormonale, negativo per HER2
Due anni di Abemaciclib ( Verzenios ) adiuvante combinato con terapia endocrina ( ET ) hanno portato a un miglioramento...
Servoventilazione adattiva per i disturbi respiratori del sonno nei pazienti con insufficienza cardiaca con frazione di eiezione ridotta: studio ADVENT-HF
Nei pazienti con insufficienza cardiaca e frazione di eiezione ridotta ( HFrEF ), i disturbi respiratori del sonno, comprendenti l’apnea...
Trattamento basato sulla malattia minima residua con Venetoclax-R2 nel linfoma mantellare: studio MCL7 VALERIA del Nordic Lymphoma Group
Nonostante i miglioramenti nel trattamento del linfoma mantellare ( MCL ), la maggior parte dei pazienti alla fine presenta una...
Talzenna in combinazione con Enzalutamide per il trattamento dei pazienti adulti con carcinoma prostatico metastatico resistente alla castrazione nei quali la chemioterapia non è clinicamente indicata. Approvato nell'Unione Europea
La Commissione Europea ( CE ) ha approvato Talzenna ( Talazoparib ), un inibitore orale della poli ADP-ribosio polimerasi (...
ASCO24 - Studio CROWN: Lorlatinib come prima linea riduce il rischio di progressione o morte a 5 anni, rispetto a Crizotinib, nei pazienti con tumore del polmone non-a-piccole cellule in stadio avanzato ALK-positivo
Sono stati presentati i risultati di follow-up a lungo termine dello studio di fase 3 CROWN che ha valutato Lorlatinib...
Opdivo a base di Nivolumab nel linfoma di Hodgkin classico: indicazione, posologia e avvertenze
Nivolumab ( Opdivo ) è un anticorpo monoclonale immunoglobulina G4 ( IgG4 ) umano ( HuMAb ), che si lega...
Trattamento con Nivolumab in monoterapia del melanoma: studio randomizzato di fase 3 versus chemioterapia CA209037
La sicurezza e l'efficacia di Nivolumab ( Opdivo ) 3 mg/kg in monoterapia per il trattamento del melanoma avanzato (...
ASCO24 - Trastuzumab deruxtecan, somministrato dopo terapia endocrina, ha migliorato la sopravvivenza libera da progressione nel cancro al seno pretrattato con bassa e ultrabassa espressione di HER2
Trastuzumab deruxtecan ( Enhertu ) ha esteso la sopravvivenza libera da progressione rispetto alla chemioterapia standard per alcune pazienti con...