Esiti di pazienti con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica trattati con beta-bloccanti
I pazienti con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica ( CPVT ) possono manifestare eventi aritmici pericolosi per la vita ( LTAE ) nonostante il trattamento con beta-bloccanti.
A complicare ulteriormente la gestione, il ruolo del defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD ) nella tachicardia CPVT è dibattuto.
Sono stati studiati gli esiti a lungo termine dei pazienti con tachicardia CPVT RYR2 trattati solo con beta-bloccanti e il rapporto costo/beneficio del defibrillatore ICD in uno studio di coorte prospettico condotto tra il 1988 e il 2020 con un follow-up medio di 9.4 anni che ha incluso pazienti che sono stati indirizzati alle cliniche di cardiologia molecolare dell'ospedale ICS Maugeri di Pavia.
I partecipanti includevano pazienti consecutivi con tachicardia CPVT che erano portatori di una variante RYR2 patogena o probabilmente patogena con follow-up clinico a lungo termine.
I pazienti erano stati esposti a trattamento solo con beta-bloccanti selettivi e non-selettivi e impianto di defibrillatore ICD quando indicato.
L'esito principale è stato il verificarsi del primo evento aritmico pericoloso per la vita durante l'assunzione di un beta-bloccante.
L'evento aritmico pericoloso per la vita è stato definito come un composto di 3 endpoint: morte cardiaca improvvisa, arresto cardiaco abortito e tachicardia ventricolare emodinamicamente non-tollerata.
La coorte ha compreso 216 pazienti con tachicardia CPVT RYR2 ( 121 su 216 femmine, 55%, età mediana 14 anni ).
Durante un follow-up medio di 9.4 anni con assunzione solo di beta-bloccanti, 28 su 216 pazienti ( 13% ) hanno manifestato un evento aritmico pericoloso per la vita ( tasso annuale, 1.9% ).
Nell'analisi multivariata, un evento aritmico pericoloso per la vita ( hazard ratio, HR=3.3; P=0.02 ) o sincope prima della diagnosi ( HR=4.5; P=0.001 ) ed essere portatori di una variante del dominio C-terminale ( HR=18.1; P minore di 0.001 ) sono stati associati a un aumentato rischio di evento aritmico pericoloso per la vita solo durante la terapia con beta-bloccanti.
Il rischio di evento aritmico pericoloso per la vita tra coloro che assumevano beta-bloccanti selettivi rispetto al Nadololo è risultato aumentato di 6 volte ( HR=5.8; P=0.001 ).
Al contrario, non era presente alcuna differenza significativa tra Propranololo e Nadololo ( HR=1.8; P=0.44 ).
Un defibrillatore ICD è stato impiantato in 79 dei 216 pazienti ( 37% ) che sono stati seguiti per una media di 8.6 anni.
Al verificarsi di un evento aritmico pericoloso per la vita, i portatori di defibrillatore ICD hanno avuto maggiore probabilità di sopravvivere ( 18 su 18, 100% ) rispetto ai non-portatori di defibrillatori ICD ( 6 su 10, 60%; P=0.01 ).
In questo studio di coorte, i beta-bloccanti selettivi sono stati associati a un rischio più elevato di evento aritmico pericoloso per la vita rispetto al Nadololo.
Indipendentemente dal trattamento, l'evento aritmico pericoloso per la vita e la sincope prima della diagnosi e le varianti del dominio C-terminale hanno identificato i pazienti a più alto rischio di fallimento dei beta-bloccanti, e il defibrillatore ICD è stato associato a una ridotta mortalità nei pazienti ad alto rischio con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica. ( Xagena2022 )
Mazzanti A et al, JAMA Cardiol 2022; 7: 504-512
Cardio2022 Farma2022
Indietro
Altri articoli
Chemioterapia ad alte dosi e trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche nei pazienti anziani e in buone condizioni con linfoma primario diffuso del sistema nervoso centrale a grandi cellule B: studio MARTA
I trattamenti disponibili per i pazienti più anziani affetti da linfoma diffuso primario del sistema nervoso centrale a grandi cellule...
Prediabete e rischio associato di eventi cardiovascolari e malattia renale cronica tra gli adulti sopravvissuti a tumore infantile nella coorte St Jude Lifetime
Poco si sa circa la prevalenza del prediabete e il rischio associato di eventi cardiovascolari e malattia renale cronica (...
Terapia endocrina adiuvante con Abemaciclib più terapia endocrina per tumore mammario in fase iniziale ad alto rischio, positivo per il recettore ormonale, negativo per HER2
Due anni di Abemaciclib ( Verzenios ) adiuvante combinato con terapia endocrina ( ET ) hanno portato a un miglioramento...
Servoventilazione adattiva per i disturbi respiratori del sonno nei pazienti con insufficienza cardiaca con frazione di eiezione ridotta: studio ADVENT-HF
Nei pazienti con insufficienza cardiaca e frazione di eiezione ridotta ( HFrEF ), i disturbi respiratori del sonno, comprendenti l’apnea...
Trattamento basato sulla malattia minima residua con Venetoclax-R2 nel linfoma mantellare: studio MCL7 VALERIA del Nordic Lymphoma Group
Nonostante i miglioramenti nel trattamento del linfoma mantellare ( MCL ), la maggior parte dei pazienti alla fine presenta una...
Talzenna in combinazione con Enzalutamide per il trattamento dei pazienti adulti con carcinoma prostatico metastatico resistente alla castrazione nei quali la chemioterapia non è clinicamente indicata. Approvato nell'Unione Europea
La Commissione Europea ( CE ) ha approvato Talzenna ( Talazoparib ), un inibitore orale della poli ADP-ribosio polimerasi (...
ASCO24 - Studio CROWN: Lorlatinib come prima linea riduce il rischio di progressione o morte a 5 anni, rispetto a Crizotinib, nei pazienti con tumore del polmone non-a-piccole cellule in stadio avanzato ALK-positivo
Sono stati presentati i risultati di follow-up a lungo termine dello studio di fase 3 CROWN che ha valutato Lorlatinib...
Opdivo a base di Nivolumab nel linfoma di Hodgkin classico: indicazione, posologia e avvertenze
Nivolumab ( Opdivo ) è un anticorpo monoclonale immunoglobulina G4 ( IgG4 ) umano ( HuMAb ), che si lega...
Trattamento con Nivolumab in monoterapia del melanoma: studio randomizzato di fase 3 versus chemioterapia CA209037
La sicurezza e l'efficacia di Nivolumab ( Opdivo ) 3 mg/kg in monoterapia per il trattamento del melanoma avanzato (...
ASCO24 - Trastuzumab deruxtecan, somministrato dopo terapia endocrina, ha migliorato la sopravvivenza libera da progressione nel cancro al seno pretrattato con bassa e ultrabassa espressione di HER2
Trastuzumab deruxtecan ( Enhertu ) ha esteso la sopravvivenza libera da progressione rispetto alla chemioterapia standard per alcune pazienti con...