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La milza dei pazienti con mielofibrosi ospita cellule stromali mesenchimali difettose

L'emopoiesi splenica è una caratteristica importante nel corso della mielofibrosi. Infatti, la milza di pazienti con mielofibrosi contiene cellule staminali ematopoietiche maligne che mantengono un programma di differenziazione completo, suggerendo sia un ruolo cardine della milza nel mantenimento della malattia sia una stretta regolazione dell'ematopoiesi da parte del microambiente splenico, in particolare dalle cellule stromali mesenchimali ( MSC ).
Poco si sa sulle cellule stromali mesenchimali spleniche ( Sp-MSC ), sia nel contesto normale che in quello patologico.

In uno studio sono state espanse in vitro e caratterizzate sp-MSC da 25 pazienti con mielofibrosi e 13 soggetti sani.

I partecipanti allo studio condividevano fenotipo simile, cinetica della crescita e capacità di differenziazione.


Nei pazienti con mielofibrosi cellule stromali mesenchimali spleniche esprimevano livelli significativamente inferiori di nestina, e hanno favorito la differenziazione dei megacariociti in vitro in misura maggiore rispetto alla loro controparte normale.

Inoltre, hanno mostrato una significativa sovraregolazione dei geni della metalloproteasi della matrice 2 ( MMP2 ) e della fibronectina 1 ( FN1 ) sia a livello di espressione di mRNA che a livello di proteina e, infine, hanno sviluppato anomalie genetiche che non sono mai state rilevate nelle cellule MSC della milza derivate ​​da soggetti sani.

I dati hanno indicato l'esistenza di una nicchia splenica difettosa nei pazienti con mielofibrosi che potrebbe essere responsabile di alcune caratteristiche patologiche della malattia, tra cui l'aumento del traffico di cellule CD34+ e l'espansione della linea megacariocitaria. ( Xagena2018 )

Avanzini MA et al, Am J Hematol 2018; 93: 615-622

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