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Caratteristiche ed esiti dei pazienti con microangiopatia trombotica associata a lupus eritematoso sistemico e profili di inibizione di ADAMTS13 acquisiti

Sono stati studiati le caratteristiche e gli esiti dei pazienti con microangiopatia trombotica ( TMA ) associata al lupus eritematoso sistemico ( SLE ) basandosi sui profili degli inibitori di ADAMTS13.

Sono stati analizzati i dati medici di 31 pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico con microangiopatia trombotica clinicamente diagnosticata.
L'attività di ADAMTS13 e l'inibitore di ADAMTS13 sono stati misurati in tutti i pazienti.

La microangiopatia trombotica era attribuibile a lupus eritematoso sistemico attivo in 19 pazienti. In 6 di loro è stato rilevato un inibitore di ADAMTS13 e una grave carenza di ADAMTS13.

I pazienti con inibitore di ADAMTS13 ( n=6 ) hanno presentato una conta piastrinica inferiore ( 7.3 vs 25.0 x 109/l, P=0.005 ) e un coinvolgimento del sistema nervoso centrale ( SNC ) più prevalente ( 100.0% vs 23.1%, P=0.003 ) rispetto ai pazienti senza inibitore di ADAMTS13 ( n=13 ).

I pazienti con inibitore di ADAMTS13 avevano anche un coinvolgimento renale lieve caratterizzato da una maggiore velocità di filtrazione glomerulare stimata ( 112.7 vs 21.6, P minore di 0.001 ), un livello inferiore di proteinuria ( 0.6 vs 8.1 g/d, P=0.011 ) e pressione arteriosa media inferiore ( 95.3 vs 117.5 mm Hg, P=0.008 ) di quanto osservato nei pazienti senza inibitore di ADAMTS13.

Tutti i pazienti con inibitore di ADAMTS13 hanno raggiunto la remissione completa entro 18.6 giorni, mentre 3 pazienti ( 23.1% ) senza inibitore di ADAMTS13 hanno raggiunto la remissione completa durante un follow-up mediano di 5.0 mesi, anche se più pazienti in questo gruppo hanno ricevuto aferesi terapeutica ( 100.0% vs 50.0%, P=0.021 ).

In conclusione, la carenza acquisita di ADAMTS13 è associata a trombocitopenia più grave e coinvolgimento del sistema nervoso centrale, coinvolgimento renale lieve, rapida risoluzione e relativamente buona risposta al trattamento nella microangiopatia trombotica associata a lupus eritematoso sistemico. ( Xagena2018 )

Yue C et al, Journal of Rheumatology 2018, 45: 1549-1556

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