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Ciclofosfamide in una donna con pseudotumor cerebri associato a lupus eritematoso sistemico

Una donna afro-americana di 30 anni, affetta da lupus eritematoso sistemico, ha sviluppato grave edema bilaterale del disco ottico, seguito mesi più tardi da progressiva perdita del campo visivo.

L’esame di neuroimaging non ha evidenziato nessuna anormalità, ma la puntura lombare ha rivelato un’aumentata pressione endocranica e un’elevata concentrazione di proteina nel liquido cerebrospinale.

La condizione della paziente non è migliorata nonostante la terapia medica con Leflunomide ( Arava ), Metotrexato ( Methotrexate ), Prednisone ( Deltacortene ) e Rituximab ( Rituxan, MabThera ).

E’ stata presa in considerazione la fenestrazione della guaina del nervo ottico o una procedura di posizionamento di un catetere di drenaggio dal ventricolo ( shunt ventricolare ).

La donna è stata sottoposta a valutazione neuroftalmologica.

A causa dell’elevata concentrazione di proteina nel liquido cerebrospinale, i campi visivi della paziente hanno continuato a deteriorarsi, con grave, persistente, edema bilaterale del disco.

Poiché l’intervento chirurgico era associato ad alto rischio di fallimento, è stata instaurata una terapia medica più aggressiva.

Dopo consulto reumatologico, la paziente è stata sottoposta a 6 trattamenti con Ciclofosfamide ( Endoxan ) per via endovenosa. I campi visivi sono migliorati sensibilmente ed il papilledema si è risolto ( Xagena2008 )

Deschler EK et al, Br J Ophthalmol 2008; Epub ahead of print


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