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Sindrome di Moyamoya associata a lupus eritematoso sistemico

La malattia di Moyamoya è un disordine cerebrovascolare progressivo, raro, caratterizzato da stenosi o occlusione delle arterie carotidee interne bilaterali, e dallo sviluppo di vasi collaterali.

Nei bambini la malattia di moyamoya si presenta con attacchi ischemici transitori ( TIA ) o crisi convulsive, mentre l’emorragia cerebrale è il sintomo più comune negli adulti.

Medici coreani hanno riportato il caso di una donna di 18 anni con nefrite lupica attiva, che aveva presentato un’emiparesi sinistra ad esordio improvviso.

L’esame MRI ( risonanza megnetica per immagini ) cerebrale ha mostrato infarti acuti nei gangli basali destri e nella materia bianca sottocorticale del lobo frontale destro.

L’angiografia cerebrale ha mostrato la stenosi delle arterie carotidee interne bilaterali con vasi collaterali basali ( vasi di Moyamoya ).

Non è stata riscontrata nessuna evidenza di aterosclerosi o di sindrome antifosfolipidi .

La terapia con glucocorticoidi è stata impiegata per controllare il lupus eritematoso sistemico.

L’intervento profilattico di bypass è stato eseguito per prevenire le recidive di attacchi ischemici.

Questo case report ha mostrato che una sottostante lesione cerebrovascolare dei vasi di Moyamoya in una paziente con lupus eritematoso sistemico è soggetta ad accidenti cerebrovascolari. ( Xagena2008 )

Jeong H et al, Lupus 2008; 17 : 679-682


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