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Linfoma cutaneo in fase avanzata: il rischio di trasformazione a grandi cellule è molto più basso di quanto riportato in precedenza

Benchè la micosi fungina sia in genere una malattia indolente, i pazienti con malattia in stadio avanzato ( IIB – IVB ), inclusa la sindrome di Sezary, spesso non presentano esiti favorevoli.

Un gruppo di ricercatori australiani ha condotto un’analisi retrospettiva della durata di 31 anni su 297 pazienti con micosi fungoide e sindrome di Sezary, per studiare gli esiti a lungo termine e identificare i predittori clinici di esito nei pazienti con malattia allo stadio avanzato ( n=92 ) e trasformazione a grandi cellule ( n=22 ).

La sopravvivenza mediana generale per la malattia a stadio avanzato è stata di 5 anni con una sopravvivenza generale predetta del 32%.

L’età al momento della diagnosi iniziale ( P=0.01 ), lo stadio del tumore ( P=0.01 ) e lo stadio clinico ( P=0.001 ) si sono rivelati predittori significativi di esito.

I pazienti che si sono presentati con malattia a stadio avanzato de novo hanno mostrato esiti migliori anche se non statisticamente significativi, rispetto a quelli con una precedente diagnosi di micosi fungoide allo stadio iniziale ( P=0.25 ).

La trasformazione è stata osservata in 22 dei 297 pazienti con micosi fungoide e sindrome di Sezary ( 7.4% ), con un tasso di trasformazione dell’1.4% nei pazienti con malattia allo stadio inziale rispetto alla malattia di stadio IIB ( 27% ) e di stadio IV ( 56-67% ).

La sopravvivenza generale mediana dalla diagnosi della trasformazione a grandi cellule è stata di 2 anni.

I dati hanno confermato che l’incidenza della trasformazione a grandi cellule è fortemetne dipendente dallo stadio del tumore al momento della diagnosi e hanno dimostrato che il rischio generale di trasformazione a grandi cellule è molto più basso di quanto riportato in precedenza. ( Xagena2008 )

Arulogun SO et al, Blood 2008: 112: 3082-3087


Emo2008