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Papulosi linfomatoide follicolare: nuovi reperti istopatologici

La papulosi linfomatoide follicolare ( LyP ) è una variante di papulosi linfomatoide con infiltrati perifollicolari e un certo grado di follicolotropismo di linfociti atipici CD30+.
Finora sono stati descritti solo pochi casi di papulosi linfomatoide follicolare.

Sono state studiate in modo retrospettivo le caratteristiche clinico-patologiche della papulosi linfomatoide follicolare in una serie di 11 casi ( 9 maschi, 2 femmine, di età compresa tra 7 e 78 anni, età media 50 anni ).
In tutto, sono stati rivisti in modo prospettico 113 casi di papulosi linfomatoide per selezionare i casi con coinvolgimento follicolare.
L’istologia è stata correlata con i dati clinici per escludere i casi di linfoma a grandi cellule anaplastico CD30+ o micosi fungoide follicolotropica.

Sono stati classificati 6 casi come tipo C e 4 casi come tipo A, mentre il caso rimanente ha manifestato epidermotropismo di piccoli linfociti sullo sfondo di una tipica lesione di tipo A ( sovrapposizione A/B ).

Infiltrati perifollicolari di cellule linfoidi atipiche CD30+ sono stati osservati in tutti gli 11 casi, con infiltrazione dell'epitelio follicolare in 8 casi.

Iperplasia dell'epitelio follicolare è stata osservata in 4 casi; follicoli dei capelli rotti, in 3 casi; mucinosi follicolare, in 2 casi.

Oltre a infiltrazione del follicolo pilifero, sono state rilevate cellule atipiche all'interno delle ghiandole sebacee in due lesioni.

E’ emersa la presenza di numerosi neutrofili intrafollicolari in 2 pazienti, che clinicamente presentavano pustole oltre a papule.

Altre caratteristiche istopatologiche incontrate includevano infiltrazione perieccrina ( n=5 ), interessamento sottocutaneo focale ( n=4 ), infiammazione granulomatosa ( n=3 ), iperplasia epidermica ( n=2 ) e 1 caso ciascuno di infiltrazione di fasci muscolari, numerosi eosinofili nell'infiltrato e angiocentricità.

In conclusione, la papulosi linfomatoide follicolare è una variante della papulosi linfomatoide con il coinvolgimento dei follicoli dei capelli, per lo più in forma di infiltrati perifollicolari con grado variabile di follicolotropismo.
Altri cambiamenti tra cui iperplasia dell'epitelio follicolare, rottura del follicolo pilifero e mucinosi follicolare sono meno comuni.
Raramente, possono essere osservate pustole intrafollicolari a livello dell'epitelio follicolare; tali lesioni si manifestano clinicamente come pustole. ( Xagena2013 )

Kempf W et al, J Am Acad Dermatol 2013; 68: 5: 809-816

Dermo2013