Graft versus host disease cronica della pelle di tipo sclerotico: fattori di rischio clinici, marcatori di laboratorio e oneri della malattia
La malattia graft versus host ( GVHD; malattia del trapianto contro ospite ) cronica è una delle complicanze più gravi del trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche ( HSCT ).
Le manifestazioni cutanee sclerotiche di cGVHD ( ScGVHD ) risultano dall'infiammazione e fibrosi del derma, del tessuto sottocutaneo o della fascia, con conseguente significativa disabilità funzionale.
I fattori di rischio e i marcatori clinici associati a ScGVHD rimangono in gran parte non-esaminati.
Uno studio trasversale, a visita singola, ha esaminato 206 pazienti con GVHD cronica.
La maggior parte dei pazienti presentava malattia grave ( 63% aveva un punteggio National Institutes of Health definito grave ) e refrattaria ( trattamenti mediani: 4 ).
La GVHD con manifestazioni cutanee sclerotiche è stata rilevata in 109 pazienti ( 52.9% ), ed è stata associata a un maggior numero di piastrine ( P inferiore a 0.001 ) e C3 ( P inferiore a 0.001 ), e diminuita capacità vitale forzata ( P=0.013 ).
L'irradiazione corporea totale è stata associata con lo sviluppo di ScGVHD ( P=0.002 ).
L'irradiazione corporea totale eseguita in condizionamento a ridotta intensità è risultata più fortemente associata con ScGVHD ( 14 pazienti su 15, P inferiore a 0.0001 ).
I pazienti con ScGVHD hanno presentato un significativo indebolimento delle capacità di movimento delle articolazioni e della forza della presa ( P inferiore a 0.001 ).
Un maggiore coinvolgimento della superficie corporea è stato associato a minore sopravvivenza ( P=0.015 ).
In conclusione, l'irradiazione corporea totale, in particolare nei regimi a ridotta intensità, può essere un fattore di rischio importante per ScGVHD.
Il coinvolgimento cutaneo diffuso è risultato associato a una significativa compromissione funzionale, sintomi dolorosi e sopravvivenza inferiore. ( Xagena2011 )
Martires KJ et al, Blood 2011; 118: 4250-4257
Emo2011
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