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Fattori clinici e immunologici associati a recidiva di pemfigoide bolloso durante il primo anno di trattamento

Sebbene i fattori predisponenti per il pemfigoide bolloso siano stati recentemente stabiliti, non è ancora stato identificato alcun fattore clinico o immunologico che possa predire l'esito della malattia.

Sono stati identificati i fattori di rischio di recidiva di pemfigoide bolloso durante il primo anno di trattamento in uno studio prospettico di 120 pazienti con nuova diagnosi di pemfigoide bolloso in 8 Dipartimenti di dermatologia francesi.

Sono state programmate visite al basale e 6 visite di follow-up per registrare l'attività della malattia e raccogliere campioni di sangue per la misurazione dei livelli sierici di anti-BP180 e anti-BP230 mediante test di immunoassorbimento enzimatico ( ELISA ).

L'endpoint era rappresentato dalla ricaduta clinica entro il primo anno di terapia.

Le associazioni di parametri clinici e immunologici ( compresi i livelli sierici di autoanticorpi anti-BP180 e anti-BP230 ) con la recidiva clinica sono state valutate utilizzando analisi univariate e multivariate.

Durante il follow-up di 1 anno, 35 pazienti ( 29.2% ) hanno presentato recidiva, mentre i risultati al test ELISA di anti-BP180 e anti-BP230 erano simili al basale tra i pazienti che hanno avuto e non hanno avuto ricadute.

I fattori al basale indipendentemente associati alla recidiva erano malattia estesa al momento dell'arruolamento ( hazard ratio, HR=2.37) e demenza associata ( HR=2.09 ).

L'uso dei soli corticosteroidi topici superpotenti ( per 100 pazienti, 83.3% ) ha indotto un drastico e precoce calo dei livelli sierici di autoanticorpi anti-BP180 e anti-BP230.

I cali medi precoci dei livelli di autoanticorpi tra il basale e il giorno 60 sono stati più bassi nei pazienti con recidiva rispetto ai pazienti con remissione in corso ( -10.0% e -45.2%, rispettivamente, per i livelli di anti-BP180, P minore di 0.001; -11.8% e –35.4%, rispettivamente, per i livelli di anti-BP230, P=0.046 ).

Un livello più elevato nel siero di anticorpi anti-BP180 al giorno 150, con un cutoff di 23 U/ml, ha comportato sensibilità dell’84.2%, specificità del 44.8%, valore predittivo positivo del 33.3% e valore predittivo negativo per la presenza di recidive tra i giorni 150 e 360 dell’89.7%.

In conclusione, una marcata diminuzione del livello di autoanticorpi anti-BP180 e, in misura minore, di quelli diretti contro BP230, ha confermato l'uso dei corticosteroidi topici superpotenti da soli come trattamento di riferimento per il pemfigoide bolloso.
Inoltre, lo studio ha indicato che le malattie neurologiche svolgono un ruolo importante nel pemfigoide bolloso, non solo come fattori predisponenti ma anche come fattori prognostici. ( Xagena2014 )

Fichel F et al, JAMA Dermatol 2014;150:25-33

Dermo2014