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Mortalità per qualsiasi causa nel pemfigoide bolloso

Il tasso standardizzato di mortalità ( SMR ) a 1 anno del pemfigoide bolloso è stato riportato da 2.15 a 7.56; inferiore negli Stati Uniti rispetto all’Europa.

È stato stimato il rapporto SMR mondiale del pemfigoide bolloso a 1 anno selezionando studi retrospettivi e prospettici che riportavano il tasso di mortalità per tutte le cause a 1 anno in pazienti con pemfigoide bolloso e con statistiche per età.

L'endpoint primario era il tasso SMR a 1 anno a livello mondiale. L'analisi secondaria includeva il confronto del tasso SMR a 1 anno tra i continenti in una meta-regressione.

Sono stati condotti tre studi negli Stati Uniti ( n=260 ), 1 in Sud America ( n=45 ), 16 in Asia ( n=1.903 ) e 36 in Europa ( n=10.132 ) per un totale di 56 studi unici e 12.340 pazienti unici inclusi nella meta-analisi ( età media 77.3 anni; 55.9% donne ).

L'età media dei pazienti negli Stati Uniti era di 75.6 anni; in Asia, 73.8 anni; e in Europa, 78.1 anni.

Il tasso standardizzato di mortalità a 1 anno in tutto il mondo è stato stimato a 2.93 ( I2=85.6% ) per tutti e 56 gli studi.
Il tasso SMR a 1 anno negli Stati Uniti è stato 2.40 ( I2=86.3% ) per 3 studi; in Asia, 3.53 ( I2=86.3% ) per 16 studi; e in Europa, 2.77 ( I2=86.3% ) per 36 studi.

Dopo l'aggiustamento per il tasso di mortalità previsto a 1 anno, il tasso SMR europeo a 1 anno non è variato significativamente  dal tasso SMR a 1 anno negli Stati Uniti ( -0.48 vs Europa; P=0.56 ) e in Asia ( 0.51 vs Europa; P=0.35 ).

Il rischio di bias di attrito è stato alto ( censura superiore al 10%) in 16 studi ( 28.6% ), basso in 16 ( 28.6% ) e non ben definito in 24 ( 42.9% ). Solo 4 studi ( 7.1% ) avevano un metodo di campionamento che garantiva la rappresentatività dei casi di pemfigoide bolloso in una popolazione.

Sebbene l'eterogeneità sia stata elevata e la qualità complessiva del follow-up sia stata scarsa, questa meta-analisi ha confermato l'alto tasso di mortalità tra i pazienti con pemfigoide bolloso. ( Xagena2021 )

Tedbirt B et al, JAMA Dermatol 2021; 157: 421-430

Dermo2021