Valutazione del trattamento con Psoraleni-UV-A a bassa dose, a bassa frequenza con o senza mantenimento su micosi fungoide in stadio precoce
La fotochemioterapia a base di psoraleni-UV-A ( PUVA ) è un trattamento standard di prima linea per le micosi fungoidi limitate alla cute, in grado di produrre alti tassi di risposta completa ( CR ) iniziale.
Tuttavia, rimangono non ben definiti i meccanismi terapeutici di PUVA, la durata ottimale e la frequenza del trattamento, l’aumento della dose o l’uso come terapia di mantenimento.
È stato valutato PUVA a bassa dose e bassa frequenza. E' stato verificato se il trattamento di mantenimento fosse in grado di estendere la remissione libera da malattia nei pazienti con micosi fungoide in una sperimentazione clinica randomizzata prospettica con regime di dosaggio di PUVA definito effettuata in 5 Centri ( Graz, Vienna, Hietzing, Innsbruck e Salisburgo ) in tutta l'Austria.
I pazienti con stadio IA-IIA di micosi fungoide ( n=27 ) sono stati arruolati nello studio a partire dal 2013 fino al 2016.
Questi pazienti sono stati trattati con 8-Metossipsoralene orale seguito da esposizione a UV-A due volte a settimana per 12 fino a 24 settimane fino a risposta completa.
I pazienti con risposta completa sono stati randomizzati al mantenimento con PUVA per 9 mesi ( 14 esposizioni totali ) o a nessun mantenimento.
L'efficacia del regime PUVA è stata determinata dal tasso di risposta completa definito da una riduzione del punteggio dello strumento di valutazione ponderata per gravità ( mSWAT ) fino a 0.
Livelli di molecole proinfiammatorie nel siero, caratteristiche istologiche e percentuale di cellule T clonali nella pelle sono stati valutati per cercare i biomarcatori di risposta clinica.
Su 27 pazienti con micosi fungoide, 19 ( 70% ) erano maschi con età media di 61 anni ( 30-80 ).
Al basale, i pazienti con risposta completa avevano un punteggio medio mSWAT di 18.6 rispetto a 16.8 nei pazienti con risposta parziale.
Il regime di induzione PUVA da 12 a 24 settimane ha ridotto il punteggio mSWAT in tutti i pazienti e portato a risposta completa 19 su 27 pazienti ( 70% ) e una dose UV-A cumulativa media bassa di 78.5 J/cm2.
La successiva fase di mantenimento standardizzata di PUVA di 9 mesi ha prolungato la remissione libera da malattia da 4 mesi a 15 mesi ( P=0.02 ).
L'alta densità di infiltrato istologico e l'alta percentuale di sequenze di TCR clonale nei campioni di biopsia cutanea al basale sono state inversamente associate alla risposta terapeutica.
Non sono stati osservati effetti avversi gravi durante la fase di induzione o mantenimento con PUVA.
Questo studio proof-of-concept ha identificato potenziali biomarcatori per la risposta terapeutica a PUVA nella micosi fungoide; ha dimostrato inoltre che PUVA a bassa dose e bassa frequenza sembra essere altamente efficace e il trattamento di mantenimento può estendere la remissione senza malattia. ( Xagena2019 )
Vieyra-Garcia P et al, JAMA Dermatol 2019; 155: 538-547
Dermo2019 Onco2019
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