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Valutazione degli approcci terapeutici e dei risultati nella sindrome di Stevens-Johnson e nella necrolisi epidermica tossica

La sindrome di Stevens-Johnson ( SJS ) e la necrolisi epidermica tossica ( TEN ) sono gravi reazioni ai farmaci associate a un alto tasso di mortalità e morbilità.
Non c'è consenso sulla strategia di trattamento.

Sono stati esplorati gli approcci terapeutici in tutta Europa e gli esiti associati al decorso della malattia SJS/TEN, nonché i fattori di rischio e i farmaci responsabili. In totale 212 adulti con SJS/TEN sono stati inclusi tra il 2015 e il 2019 e i dati sono stati raccolti da un periodo di follow-up di 6 settimane.
Uno strumento utilizzato nella valutazione della gravità era lo Score of Toxic Epidermal Necrolysis ( SCORTEN ), che variava da 0 a 7, con 7 come livello di gravità più alto.

Su 212 pazienti ( 134 su 211, 63.7%, donne; età media 51.0 anni ), il distacco medio della superficie corporea è stato del 27%.
In 176 pazienti ( 83.0% ), è stato identificato un farmaco colpevole.

Gli antibiotici ( 21.2% ), seguiti da anticonvulsivanti ( 18.9% ), farmaci antinfiammatori non-steroidei ( FANS ) ( 11.8% ), Allopurinolo ( 11.3% ) e sulfonamidi ( 10.4% ), erano gli agenti sospetti più comuni.

Gli approcci terapeutici andavano dalla migliore terapia di supporto ( 38.2%) ai glucocorticoidi sistemici ( 35.4% ), immunoglobuline per via endovenosa ( 23.6% ), Ciclosporina ( 10.4% ) e agenti anti-fattore di necrosi tumorale [ anti-TNF ] ( 3.3% ).

La maggior parte dei pazienti ( 63.7% ) ha sviluppato gravi complicanze della fase acuta.
Il tasso di mortalità a 6 settimane è stato del 20.8%.
Il distacco massimo della superficie corporea ( maggiore o uguale al 30% ) è risultato essere associato indipendentemente a gravi complicanze della fase acuta ( odds ratio, OR completamente aggiustato, 2.49; P=0.01 ) e il punteggio SCORTEN maggiore o uguale a 2 è stato significativamente associato alla mortalità ( OR completamente aggiustato, 10.30; P minore di 0.001 ).

La Ciclosporina è stata associata a una più alta frequenza di aumento maggiore o uguale al 20% di distacco della superficie corporea nella fase acuta ( OR aggiustato, 3.44; P=0.03 ) e di un aumento del rischio di infezioni ( OR aggiustato, 7.16; P=0.01 ).
I glucocorticoidi sistemici e le immunoglobuline per via endovenosa sono risultati associati a un ridotto rischio di infezioni ( OR aggiustato, 0.40; P=0.02 ).
Non è stata trovata alcuna differenza significativa nella mortalità a 6 settimane tra i gruppi di trattamento.

Questo studio di coorte ha rilevato differenze nelle strategie di trattamento per la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica in Europa.
C'è la necessità di condurre studi terapeutici prospettici e di sviluppare registri. ( Xagena2021 )

Kridin K et al, JAMA Dermatol 2021; 157: 1182-1190

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