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Tumori di Spitz atipici nei pazienti di età inferiore a 18 anni

La diagnosi e la corretta gestione dei tumori di Spitz atipici in età pediatrica sono ancora controverse.
Sono state esaminate le caratteristiche clinico-patologiche e molecolari dei tumori di Spitz atipici nei pazienti di 18 anni o più giovani.

È stato effettuato uno studio retrospettivo clinico-patologico e di ibridazione fluorescente in situ su 50 tumori pediatrici di Spitz atipici.

I parametri che sono risultati significativamente correlati con una diagnosi di tumori di Spitz atipici rispetto a nevo di Spitz hanno incluso asimmetria, livello IV/V, mancanza di maturazione, crescita solida, pleomorfismo nucleare, elevato rapporto nucleo-citoplasma, mitosi atipiche e profonde, e più di 6 mitosi/mm2.

Nel gruppo con tumori di Spitz atipici, un tasso mitotico significativamente più alto è stato osservato in età prepuberale ( P=0.04 ).

Il test di ibridazione in situ con fluorescenza a 4 sonde per melanoma non ha distinto i tumori di Spitz atipici dai nevi di Spitz.

Perdita eterozigote di 9p21 è stata trovata in 3 dei 37 casi e perdita omozigote di 9p21 in 2 casi su 37.

Solo 1 bambino ha avuto un esito fatale, mostrando anomalie genetiche mediante ibridazione in situ fluorescente ( FISH ) per melanoma e una delezione eterozigote di 9p21.

Il numero limitato di eventi avversi non ha permesso l'analisi prognostica delle singole caratteristiche morfologiche.

In conclusione, i tumori di Spitz atipici pediatrici sono associati a un minimo potenziale letale.
I tumori di Spitz atipici richiedono escissione completa e attento follow-up, mentre i dati non supportano alcun beneficio clinico per la procedura di biopsia del linfonodo sentinella e completamento della linfoadenectomia. ( Xagena2015 )

Massi D et al, J Am Acad Dermatol 2015;72:37-46

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