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Manifestazioni cutanee di leucemia / linfoma a cellule T dell’adulto associata a virus T-linfotropico umano tipo 1

Esistono dati limitati per quanto riguarda il coinvolgimento cutaneo della leucemia / linfoma a cellule T dell’adulto ( ATLL ), in particolare negli Stati Uniti.
Sono stati caratterizzati gli aspetti clinici ed istopatologici di leucemia / linfoma a cellule T dell’adulto nei pazienti con coinvolgimento cutaneo.

Sono stati identificati in modo retrospettivo i pazienti con leucemia / linfoma a cellule T dell’adulto da un unico Centro con diagnosi ricevuta nel corso di un periodo di 15 anni ( 1998-2013 ).
I pazienti sono stati classificati in base alla classificazione Shimoyama e stratificati sulla base di pelle coinvolta per prima, pelle coinvolta per seconda, pelle non-coinvolta.

La popolazione dello studio comprendeva 17 casi con pelle coinvolta per prima, 8 casi con pelle coinvolta per seconda e 29 casi con pelle non-coinvolta.

I pazienti con pelle coinvolta per prima ( 6 acuti, 1 linfoma, 4 cronici, 6 smoldering [ malattia che progredisce lentamente ] ) erano prevalentemente di origine caraibica ( 94% ) e hanno presentato una più lunga durata mediana dei sintomi ( 11.9 vs 1.9 mesi, P minore di 0.001 ) e di sopravvivenza globale ( 26.7 vs 10.0 mesi, P minore di 0.001 ), rispetto ai pazienti con pelle coinvolta per seconda o non-coinvolta.

La morfologia cutanea della lesione alla diagnosi era: nodulo-tumorale ( 35% ), multipapulare ( 24% ), a placche ( 24% ), a macchie ( 12% ) ed eritrodermica ( 6% ).

Dopo la biopsia cutanea iniziale, 14 su 17 hanno ricevuto una diagnosi di non leucemia / linfoma a cellule T dell’adulto, più comunemente micosi fungoide ( 47% ).

I risultati istopatologici degni di nota da 43 campioni bioptici hanno incluso rapporto CD4:CD8 maggiore o uguale a 20:1 ( 79% ), angiocentrismo ( 78% ), CD25+ ( 71% ), morfologia a grandi cellule ( 70% ), CD30+ ( 68% ), infiltrazione epidermica di linfociti atipici ( 67% ) con formazione di grandi microascessi simil-Pautrier ( 55% ) e follicolotropismo ( 65% ).

In conclusione, i pazienti con leucemia / linfoma a cellule T dell’adulto con primo coinvolgimento cutaneo sono impegnativi sotto l’aspetto diagnostico.
La familiarità con le caratteristiche clinico-patologiche può essere di aiuto nella diagnosi. ( Xagena2015 )

Marchetti MA et al, J Am Acad Dermatol 2015;72:293-301.e2

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