Gestione del sanguinamento nell’emofilia A acquisita
L’emofilia A acquisita è un raro disturbo del sanguinamento causato da autoanticorpi diretti contro il fattore di coagulazione FVIII.
Gli episodi di sanguinamento alla presentazione sono spontanei e gravi nella maggior parte dei casi.
La terapia emostatica ottimale è controversa e sono disponibili solo dati da studi osservazionali e retrospettivi.
Il registro EACH2, un web-database multicentrico pan-Europeo, riporta la gestione attuale dei pazienti.
È stato condotto uno studio allo scopo di valutare il controllo dei primi episodi di sanguinamento trattati con un agente bypassante ( rFVIIa [ fattore VIIa ricombinante ] o aPCC [ concentrato di complesso protrombinico attivato ] ), FVIII ( fattore VIII ) o DDAVP ( Desmopressina ) tra i 501 pazienti registrati.
Dei 482 pazienti con uno o più episodi di sanguinamento, 144 ( 30% ) non hanno ricevuto trattamento per sanguinamento; 31 sono stati trattati solo con terapia sintomatica.
Tra i 307 pazienti trattati con un agente emostatico di prima linea, 174 ( 56.7% ) hanno ricevuto rFVIIa, 63 ( 20.5% ) aPCC, 56 ( 18.2% ) FVIII e 14 ( 4.6% ) DDAVP.
Il sanguinamento è risultato controllato in 269 dei 338 ( 79.6% ) pazienti trattati con un agente emostatico di prima linea o con solo terapia ancillare.
Il controllo del sanguinamento è risultato significativamente più elevato nei pazienti trattati con agenti bypassanti versus FVIII / DDAVP ( 93.3% vs 68.3%; P=0.003 ).
Il controllo del sanguinamento è risultato simile tra rFVIIa e aPCC ( 93.0%; P=1 ).
Eventi trombotici sono stati riportati nel 3.6% dei pazienti trattati con incidenza simile tra rFVIIa ( 2.9% ) e aPCC ( 4.8% ). ( Xagena2012 )
Baudo F et al, Blood 2012; 120: 39-46
Emo2012 Farma2012
Indietro
Altri articoli
Determinanti del sanguinamento prima e durante la tolleranza immunitaria nei ragazzi con emofilia A grave e inibitori superiori a 5 unità Bethesda
La prevenzione del sanguinamento e delle sue conseguenze è l’obiettivo principale del trattamento dell’emofilia e determina le scelte terapeutiche per...
Il trattamento antibiotico riduce l’intensità dell’infiammazione intra-amniotica nelle gravidanze con sanguinamento vaginale idiopatico nel secondo trimestre di gravidanza
Il sanguinamento idiopatico nel secondo trimestre di gravidanza complica meno dell’1% di tutte le gravidanze. Questa complicanza della gravidanza può essere...
Sviluppo e validazione del punteggio DOAC, un nuovo strumento di previsione del rischio di sanguinamento per i pazienti con fibrillazione atriale in trattamento con anticoagulanti orali ad azione diretta
Gli attuali strumenti di decisione clinica per valutare il rischio di sanguinamento nei soggetti con fibrillazione atriale hanno prestazioni limitate...
Fattore di von Willebrand ricombinante e Acido Tranexamico per sanguinamento mestruale abbondante nelle pazienti con malattia di von Willebrand lieve e moderata negli Stati Uniti: studio VWDMin
Un sanguinamento mestruale abbondante si verifica nell’80% delle donne affette dalla malattia di von Willebrand ed è associato a carenza...
Talidomide per il sanguinamento ricorrente dovuto ad angiodisplasia del piccolo intestino
Il sanguinamento ricorrente dell'intestino tenue rappresenta il 5-10% dei casi di sanguinamento gastrointestinale e rimane una sfida terapeutica. La Talidomide...
L'effetto del sistema intrauterino a rilascio combinato di Indometacina e Levonorgestrel riduce il sanguinamento post-collocamento nel breve periodo
I contraccettivi reversibili a lunga durata d'azione, inclusi i sistemi intrauterini a rilascio ormonale di Levonorgestrel, sono i metodi più...
Andexanet Alfa per il sanguinamento maggiore con inibitori del fattore Xa
Andexanet alfa ( Ondexxya ) è un fattore Xa inattivo ricombinante modificato ( FXa ) progettato per la reversione degli...
Hemlibra a base di Emicizumab per la prevenzione o la riduzione del sanguinamento nei pazienti con emofilia A
Hemlibra, il cui principio attivo è Emicizumab, è impiegato per la prevenzione o la riduzione del sanguinamento nei pazienti affetti...
Confronto tra Levonorgestrel 52 mg e contraccettivi orali combinati per il trattamento del sanguinamento mestruale abbondante
Il sistema intrauterino Levonorgestrel e i contraccettivi orali combinati sono i due trattamenti non-chirurgici più comunemente utilizzati per il sanguinamento...
Terapia di combinazione con Relugolix per il sanguinamento mestruale abbondante associato a fibromi uterini: studio di sospensione LIBERTY
Negli studi registrativi LIBERTY 1 e 2 e nello studio di estensione a lungo termine, la terapia di combinazione con...