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Coinvolgimento cardiaco nella talassemia intermedia

I pazienti con talassemia intermedia soffrono di ipertensione polmonare, che è la causa principale di insufficienza cardiaca.

Sono state studiate in uno studio multicentrico le complicanze cardiache di 110 pazienti (età media 32,5 +/- 11,4 anni) nella talassemia intermedia.
Sessantasette pazienti (60,9%) non erano stati mai, o in minima parte, sottoposti a trasfusioni (gruppo A), mentre il restante gruppo (B) aveva subito trasfusioni dall’età di 5 anni (media 15,1 +/- 10,1 anni).
In generale, i livelli di emoglobina e di ferritina erano 9,1 +/- 1,1 g/dL e 1657 +/- 1477 ng/mL, rispettivamente.
Dei 110 pazienti, 6 (5,4%) avevano insufficienza cardiaca congestizia e 9 ( 8,1%) una storia di pericardite acuta.
L’ecografia ha mostrato un ispessimento pericardico con o senza effusione nel 34,5% dei pazienti.
Il comportamento valvolare ha incluso l’ispessimento del foglietto (48,1%), calcificazione endocardica (20,9%) e rigurgito valvolare aortico (15,4%) e mitralico (47,2%). Tutti i pazienti avevano normale contrattilità ventricolare sinistra.
L’ipertensione polmonare si è sviluppata in 65 pazienti (59,1%). La cateterizzazione cardiaca nei 6 pazienti con insufficienza cardiaca ha rivelato una grave ipertensione polmonare, aumentata resistenza polmonare e normale pressione di incuneamento.
Gli Autori hanno concluso che i pazienti con talassemia intermedia soffrono di ipertensione polmonare, che è la causa principale di insufficienza cardiaca.
Aessopos A et al, Blood 2001; 97: 3411-3416

( Xagena2001 )