Prevalenza di ipoparatiroidismo nella beta talassemia major
Sono state valutate le funzioni delle paratiroidi e la densità minerale ossea ( BMD ) nei pazienti con beta talassemia, e sono state correlate con ferritina sierica, calcio, fosforo e livelli di fosfatasi alcalina.
È stato compiuto uno studio caso-controllo su 55 soggetti ( 40 casi e 15 controlli ) nella fascia di età di 2-18 anni.
I casi avevano diagnosi confermata di beta talassemia major, più di 10 trasfusioni di sangue e livelli di ferritina sierica maggiori di 2000 microg/l a prescindere dalla terapia chelante.
Nei pazienti con beta talassemia è stato osservato un significativo ipoparatiroidismo con bassi livelli di densità minerale ossea ( P minore di 0.01 ).
È stata osservata una significativa diminuzione della calcemia nei casi rispetto ai controlli, e i livelli di fosforo sierici e di fosfatasi alcalina sono aumentati entrambi nei casi rispetto ai controlli.
In conclusione, i livelli di densità minerale ossea e di ormone paratiroideo ( PTH ) sono parametri molto utili per la diagnosi di ipoparatiroidismo.
Come routine, nei pazienti con beta talassemia major, lo screening per la carenza di vitamina D e per l’ipocalcemia deve essere fatto nella seconda decade di vita, e come misura preventiva devono essere integrati Calcio e Vitamina-D per prevenire la tetania ipocalcemica, per facilitare la crescita delle ossa e per prevenire le fratture. ( Xagena2014 )
Basha NKP et al, J Clin Diagn Res 2014;8:24-26
Emo2014 Endo2014
Indietro
Altri articoli
Ferriprox a base di Deferiprone nel trattamento del sovraccarico di ferro nei pazienti affetti da talassemia major
Ferriprox è un chelante del ferro, ed è indicato nel trattamento del sovraccarico di ferro ( un eccesso di ferro...
Exjade nel trattamento del sovraccarico cronico di ferro nei pazienti con beta talassemia major, altri tipi di anemia e nelle sindromi talassemiche non-trasfusione-dipendenti
Exjade è un medicinale contenente il principio attivo Deferasirox, che trova impiego nel trattamento del sovraccarico cronico di ferro (...
Sopravvivenza a lungo termine dei pazienti con beta talassemia major trattati con trapianto di cellule staminali ematopoietiche rispetto alla sopravvivenza con trattamento convenzionale
Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche allogeniche ( HSCT ) nella talassemia rimane una sfida. È stato riportato uno studio caso-controllo...
Valutazione dei pazienti con talassemia major per complicanze endocrinologiche a lungo termine dopo trapianto di midollo osseo
Sono state valutate in modo prospettico le complicanze endocrine dei pazienti con talassemia major che hanno subito il trapianto di...
Combinazione di Deferasirox e Deferoxamina nella pratica clinica: uno schema alternativo di chelazione nei pazienti con talassemia major
La disponibilità di tre chelanti del ferro ha migliorato lo scenario della terapia chelante per i pazienti con talassemia trasfusione-dipendente...
Osteoporosi nella talassemia major: aggiornamento per la sorveglianza e il trattamento
Negli ultimi anni, la questione della osteopenia / osteoporosi nei bambini, adolescenti e giovani adulti con talassemia major ha attirato...
Una percentuale significativa di pazienti con talassemia major ha insufficienza surrenalica rilevabile al test di provocazione
I progressi nella terapia chelante e il monitoraggio non invasivo del sovraccarico di ferro hanno portato a sostanziali miglioramenti nella...
Fattori di rischio di trombosi venosa portale in pazienti con beta-talassemia major dopo splenectomia: procedura laparoscopica rispetto a procedura in aperto
I pazienti con beta-talassemia major sono ad alto rischio di eventi tromboembolici a causa di una condizione di ipercoagulabilità. La splenectomia...
Funzione endocrina e malattia delle ossa durante la terapia chelante a lungo termine con Deferasirox nella beta-talassemia major
Il sovraccarico di ferro nella beta-talassemia major si traduce in genere in cardiomiopatia ferro-indotta, malattie del fegato e complicanze endocrine....