Osteoporosi nella talassemia major: aggiornamento per la sorveglianza e il trattamento
Negli ultimi anni, la questione della osteopenia / osteoporosi nei bambini, adolescenti e giovani adulti con talassemia major ha attirato molta attenzione perché è una causa importante di morbilità nonostante un'adeguata terapia trasfusionale e ferro-chelante.
La frequenza riportata di osteoporosi, anche in pazienti con talassemia major ben curati, varia dal 13.6 al 50% con un ulteriore 45% affetti da osteopenia.
La patogenesi della osteoporosi indotta da talassemia major è multifattoriale.
I fattori genetici ed acquisiti svolgono un ruolo nella demineralizzazione delle ossa nella talassemia.
L'osteoporosi è caratterizzata da ridotta massa ossea e dalla rottura di architettura ossea, con conseguente ridotta resistenza ossea e aumento del rischio di fratture.
I predittori significativi di prevalenza di frattura sono sesso maschile, ipotiroidismo, età, mancanza di pubertà spontanea nelle femmine, epatite attiva, malattie cardiache e diabete mellito.
L'identificazione precoce della osteopenia e della osteoporosi è di fondamentale importanza. Questo perché una diagnosi in ritardo e un trattamento inadeguato portano a grave osteoporosi, anomalie scheletriche, fratture, deformità della colonna vertebrale, compressione del nervo e deficit di crescita.
Un’efficace chelazione del ferro, adeguata terapia ormonale sostitutiva, miglioramento dei livelli di emoglobina, somministrazione di Calcio e Vitamina D e attività fisica sono attualmente le principali misure per la gestione della malattia.
L'uso dei bifosfonati nei pazienti con talassemia major con osteoporosi è in aumento e il loro effetto positivo nel migliorare la densità minerale ossea è incoraggiante. ( Xagena2013 )
De sanctis V et al, Pediatr Endocrinol Rev 2013;11:167-180
Emo2014 Endo2014 Pedia2014
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