Trombocitemia essenziale: una precedente mielofibrosi e l’impiego di Melfalan sono fattori di rischio per la trasformazione a leucemia mieloide acuta


La trombocitemia essenziale è una malattia mieloproliferativa clonale, associata a complicanze tromboemorragiche e trasformazione mieloide a malattie come mielofibrosi e leucemia mieloide acuta.

Uno studio multicentrico è stato condotto tra 231 pazienti cinesi consecutivi affetti da trombocitemia essenziale.

L’età media dei pazienti era di 65 anni.

La percentuale proiettata a 10 anni di sopravvivenza generale, di sopravvivenza libera da sanguinamentio e di sopravvivenza libera da trombosi è stata dell’80%, dell’83% e del 66%, rispettivamente.

Non si sono verificate morti tra i pazienti di età uguale o inferiore ai 60 anni nel corso di un periodo osservazionale di 15 anni.
La splenomegalia alla diagnosi di trombocitopenia essenziale è sembrata avere un ruolo protettivo nei confronti della trombosi.

Metà delle morti riscontrate nello studio aveva come causa la trombocitopenia essenziale .
La probabilità di trasformazione della mielofibrosi è stata del 9.7% a 10 anni.
Una precedente mielofibrosi ed il trattamento con Melfalan sono risultati essere fattori di rischio per la trasformazione verso la leucemia mieloide acuta.

Secondo gli Autori, la trombocitemia essenziale è una malattia benigna delle persone anziane.
I pazienti cinesi presentano un basso rischio di sanguinamento e una precedente mielofibrosi è un importante fattore di rischio verso l’evoluzione a leucemia mieloide acuta.
La trasformazione leucemica con la terapia con la sola Idrossiurea è rara. ( Xagena2005 )

Chor-Sang Chim et al, Arch Intern Med 2005; 165: 2651-2658


Emo2005


Indietro

Altri articoli

Precedenti studi hanno riportato alti tassi di risposta con la terapia con Interferone-alfa ( rIFN-alfa ) ricombinante in pazienti con...


Xagrid è un medicinale usato per ridurre il numero di piastrine ( componenti che favoriscono la coagulazione del sangue ) in...


Xagrid ( Anagrelide ) è indicato per la riduzione della conta piastrinica elevata nei pazienti con trombocitemia essenziale a rischio, i...


Xagrid, il cui principio attivo è Anagrelide, trova impiego nella riduzione del numero di piastrine ( componenti che favoriscono la...


La trasformazione a mielofibrosi secondaria ( MF ) si verifica come parte della storia naturale della policitemia vera ( PPV-MF...


L'allargamento della milza, presente nel 10-20% dei pazienti con trombocitemia essenziale al momento della diagnosi, è una caratteristica clinicamente facile...


Sono stati identificati i fattori prognostici che influenzano la sopravvivenza libera da trombosi e la sopravvivenza globale. E’ stata riportata l'esperienza...


Sebbene le neoplasie mieloproliferative Philadelphia-negative si verifichino di solito dalla mezza età all’età avanzata, qualsiasi fascia di età può essere...


La policitemia vera e la trombocitemia essenziale sono neoplasie mieloproliferative, caratterizzate principalmente da eritrocitosi e trombocitosi, rispettivamente.Altre caratteristiche della malattia...


Una conta piastrinica elevata nella trombocitemia essenziale può essere efficacemente ridotta dal trattamento con Anagrelide ( Xagrid ) o Idrossiurea...