Profilo clinico dei pazienti con disturbo dello spettro della neuromielite ottica paraneoplastica e anticorpi anti-acquaporina-4


In una minoranza di pazienti con disturbo dello spettro della neuromielite ottica ( NMOSD ) e anticorpi per acquaporina-4 ( AQP4-IgG ), la malattia ha un'origine paraneoplastica.
Non è noto se questi pazienti abbiano caratteristiche cliniche distintive.

Sono state segnalate le caratteristiche cliniche di una serie di pazienti con NMOSD paraneoplastica e AQP4-IgG e per rivedere i casi precedentemente riportati mediante una analisi retrospettiva di cartelle cliniche di 156 pazienti con NMOSD e AQP4-IgG e una revisione di pazienti precedentemente riportati con NMOSD paraneoplastica e AQP4-IgG.

I pazienti paraneoplastici sono stati definiti come quelli con tumore identificato entro 2 anni dalla diagnosi di NMOSD.

5 pazienti su 156 ( 3.2% ) avevano NMOSD paraneoplastica e sono stati identificati 12 pazienti precedentemente segnalati.

I tumori più comuni erano adenocarcinoma del polmone ( 5 pazienti ) e del seno ( n=5 ).

Rispetto ai 151 pazienti con NMOSD non-paraneoplastica, i 17 pazienti ( 5 casi attuali e 12 precedentemente riportati ) erano più vecchi all'insorgenza dei sintomi ( età mediana, 55 vs 40 anni; P=0.006 ), più frequentemente di sesso maschile ( 29.4% vs 6.6%; P=0.009 ) e si presentavano con grave nausea e vomito ( 41.2% vs 6.6%; P minore di 0.001 ).

La frequenza della mielite trasversa estesa longitudinalmente ( LETM ) come sintomo ricorrente era simile in entrambi i gruppi, ma i pazienti con NMOSD paraneoplastica erano più anziani rispetto a quelli con NMOSD non-paraneoplastica ( età mediana: 63 vs 43 anni; P=0.001 ).

In conclusione, i pazienti, prevalentemente di sesso maschile, con disturbo dello spettro della neuromielite ottica e AQP4-IgG devono essere esaminati per cancro se presentano nausea e vomito o mielite trasversa estesa longitudinalmente dopo i 45 anni di età. ( Xagena2018 )

Sepúlveda M et al, Multiple Sclerosis Journal 2018; 24: 1753-1759

Oftalm2018 Neuro2018 Onco2018



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