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Sindrome nefrosica congenita e persistente ipotiroidismo dopo nefrectomia bilaterale

La sindrome nefrosica congenita è comunemente associata ad ipotiroidismo.
La supplementazione con ormone tiroideo è raccomandata come terapia di cura standard.

L’ipotiroidismo è ritenuto presentarsi secondariamente alla proteinuria massiva cronica con perdita di TBG ( globulina legante la tiroxina ), ormone tiroideo e iodio.

Precedenti studi hanno indicato che il trattamento con Tiroxina può essere sospeso dopo nefrectomia bilaterale.

I Medici della State University of News York negli Stati Uniti, hanno riportato il caso di un bambino con sindrome nefrosica congenita di tipo finnico, e con ipotiroidismo, a cui erano stati somministrati alti dosaggi di Tiroxina ( 100-150 mcg/die ) dall’infanzia fino all’età di 4 anni.

Nonostante la nefrectomia bilaterale, l’ipotiroidismo ha continuato a persistere anche dopo trapianto renale.

All’età di 14 anni, la richiesta di Tiroxina si è ridotta ( 62.5 mcg/die ).

Nessun gozzo è stato clinicamente rilevato e l’esame per gli anticorpi antitiroidei è risultato negativo.

L’ultrasonografia tiroidea e l’esame SPECT con 123 I ha mostrato una ghiandola tiroidea in posizione anatomica normale.
La captazione del tracciante 123I è risultata elevata: 18% a 5 ore e 51% a 24 ore ( valori normali: 3-16% a 6 ore, 8-25% a 24 ore ).

I Ricercatori hanno ipotizzato la presenza di un’alterazione intrinseca della sintesi dell’ormone tiroideo. Non è chiaro se questo sia correlato o coincidente con la sindrome nefrosica di tipo finnico.

Gli Autori hanno raccomandato uno stretto monitoraggio della funzione tiroidea qualora la Tiroxina sia sospesa dopo nefrectomia bilaterale nei pazienti con sindrome nefrosica congenita di tipo finnico. ( Xagena2008 )

Kacer M et al, J Pediatr Endocrinol Metab 2008; 21: 597-601 Nefro2008 Endo2008