Imatinib mesilato nel dermatofibrosarcoma protuberans in stadio avanzato
Il dermatofibrosarcoma protuberans è un sarcoma dermico che trasporta una traslocazione tra i cromosomi 17 e 22 e che genera una forma funzionale di PDGFB ( fattore di crescita derivato dalle piastrine tipo B ).
Due distinti studi di fase II su Imatinib ( da 400 a 800 mg al giorno; Glivec ) in pazienti con dermatofibrosarcoma protuberans localmente avanzato o metastatico sono stati condotti e chiusi prima del previsto, uno in Europa ( European Organisation for Research and Treatment of Cancer [ EORTC ] ) con tasso libero da progressione alla settimana 14 come endpoint primario, e l’altro in Nord America ( Southwest Oncology Group [ SWOG ] ) con il tasso di risposta oggettiva confermata come endpoint primario.
Nello studio EORTC, era richiesta la presenza di riarrangiamento di PDGFB, e l’intervento chirurgico è stato effettuato, se possibile, dopo 14 settimane.
Lo studio SWOG ha confermato il riarrangiamento t(17;22) dopo l’arruolamento.
Negli studi EORTC e SWOG, rispettivamente, sono stati arruolati 16 e 8 pazienti.
La dimensione del tumore variava da 1.2 a 49 cm.
Il dermatofibrosarcoma protuberans è risultato collocato nella regione testa-collo, nel tronco e agli arti in 7, 11 e 6 pazienti, rispettivamente, ed è stato classificato come classico, pigmentato e fibrosarcomatoso in 13, 1 e 9 pazienti, rispettivamente.
Sono state osservate metastasi in 7 pazienti ( con coinvolgimento polmonare in 6 ).
Come risposta migliore, 11 pazienti ( 4% ) hanno mostrato risposta parziale e 4 malattia progressiva.
Il tempo mediano alla progressione è stato di 1.7 anni.
Imatinib è stato interrotto in 11 pazienti a causa della progressione, in 1 per la tossicità e in 2 dopo resezione completa della malattia.
Non è stato raggiunto il tempo di sopravvivenza generale mediana e il tasso di sopravvivenza a 1 anno è stato pari all’87.5%.
In conclusione, Imatinib è attivo nel dermatofibrosarcoma protuberans con traslocazione t(17;22), inclusa la forma fibrosarcomatosa, con tasso di risposta oggettiva vicino al 50%.
I tassi di risposta e di tempo alla progressione non hanno mostrato differenze tra i pazienti trattati con 400 mg al giorno versus quelli trattati con 400 mg 2 volte al giorno. ( Xagena2010 ) Rutkowski P et al, J Clin Oncol 2010; 28: 1772-1779
Farma2010 Onco2010 Dermo2010
Indietro
Altri articoli
Deposizione di beta-amiloide e sospetta patofisiologia non-Alzheimer e pattern di declino cognitivo per 12 anni nei partecipanti anziani senza demenza
La prevalenza delle condizioni patologiche del cervello associate alla malattia di Alzheimer aumenta notevolmente con l'età. Poco si sa sulla distribuzione...
Avvertenze speciali e precauzioni d’impiego: Zyloric, un farmaco impiegato nella gotta articolare, tofi e/o interessamento renale per precipitazione di cristalli o per urolitiasi
Zyloric, il cui principio attivo è l'Allopurinolo, è indicato per le principali manifestazioni cliniche di deposito di acido urico /...
Sopravvivenza nei pazienti con dermatofibrosarcoma protuberans primario
I predittori di mortalità, secondo intervento chirurgico e radioterapia postoperatoria per il trattamento del dermatofibrosarcoma protuberans ( DFSP ) non...
Efficacia degli antimicotici topici nel trattamento delle dermatofitosi
Considerando che la maggior parte degli studi, controllati e randomizzati, confronta gli antimicotici con placebo al posto di altri antifungini,...
Dermatofitosi profonda e carenza ereditaria di CARD9
La dermatofitosi profonda è un’infezione fungina grave e in alcuni casi pericolosa per la vita causata da dermatofiti.È caratterizzata da...
Rischio di successive neoplasie primarie dopo diagnosi di dermatofibrosarcoma protuberans
I pazienti spesso vivono molti anni dopo la diagnosi di dermatofibrosarcoma protuberans. Si è cercato di determinare il rischio di...
Sepsi grave e shock settico: patofisiologia
Risposta dell’ospite - Quando è emersa la teoria dell’ospite, è stato dapprima assunto che le caratteristiche cliniche della sepsi fossero...
Trattamento chirurgico del dermatofibrosarcoma protuberans congenito
Il dermatofibrosarcoma protuberans congenito è un raro tumore con diverse presentazioni cliniche che è comunemente mal diagnosticato.Il trattamento del dermatofibrosarcoma...
Chirurgia micrografica di Mohs come trattamento chirurgico del dermatofibrosarcoma protuberans congenito
Il dermatofibrosarcoma protuberans congenito è un tumore raro con diverse presentazioni cliniche che viene comunemente mal diagnosticato.Il trattamento del dermatofibrosarcoma...