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Spettro fenotipico di maculopatia associata a Polisolfato di Pentosano sodico

Una maculopatia pigmentaria unica è stata recentemente descritta in 6 pazienti con esposizione a lungo termine a Polisolfato di Pentosano sodico ( PPS; Elmiron ), una terapia orale di lunga durata per la cistite interstiziale.

Sono state definite le caratteristiche di esposizione e le manifestazioni cliniche della maculopatia associata a Polisolfato di Pentosano sodico.
In una serie di casi multicentrici, le cartelle cliniche dei pazienti che hanno mostrato la maculopatia caratteristica nel contesto di una precedente esposizione a Polisolfato di Pentosano sodico sono state esaminate retrospettivamente.
I dati sono stati raccolti nel periodo 2012-2018.

Gli esiti principali erano esposizione ai farmaci, acuità visiva e caratteristiche di imaging della retina.

Dei 35 pazienti inclusi ( 70 occhi ), 34 ( 97% ) erano donne e l'età mediana era di 60 anni.
La durata mediana dell'assunzione di Polisolfato di Pentosano sodico era di 15 anni, e l'esposizione cumulativa mediana era di 1.61 kg. I principali sintomi visivi erano metamorfopsia, visione offuscata e prolungato adattamento al buio. L'acuità visiva logMAR mediana di tutti gli occhi era di 0.10.

L'esame del fondo oculare ha spesso rivelato macchie maculari iperpigmentate ( 34 su 64 occhi, 53% ) con depositi giallo pallido intervallati, sebbene meno comunemente negli occhi che presentavano atrofia epiteliale del pigmento retinico ( 6 su 26 occhi, 23%; P minore di 0.001 ).

La tomografia ottica a radiazione coerente ha mostrato focolai di elevazione o ispessimento dell'epitelio del pigmento retinico associati a iperriflessione sull'imaging di riflettanza nel vicino infrarosso.

L'imaging con autofluorescenza del fondo ha in genere rivelato un modello simmetrico e confluente di punti iperautofluorescenti e ipoautofluorescenti che hanno coinvolto la fovea in tutti gli occhi e si sono estesi alla periferia retinica in 24 occhi ( 36% ).
La valutazione longitudinale ha dimostrato cambiamenti dinamici nelle anomalie pigmentarie.

Questi risultati hanno indicato che la maculopatia associata a Polisolfato di Pentosano sodico è una condizione che minaccia la vista e può manifestarsi nel contesto di una esposizione a lungo termine al farmaco.
L'imaging multimodale presenta un fenotipo clinico distintivo, caratterizzato in questa coorte da alterazioni dinamiche all'interno dell'epitelio del pigmento retinico e dell'interfaccia epitelio-fotorecettore del pigmento retinico.
E' necessario approfondire la causalità ed elaborare lineeguida per lo screening diretto. ( Xagena2019 )

Hanif AM et al, JAMA Ophthalmol 2019; 137: 1275-1282

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