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Il linfoma follicolare primario del duodeno è una variante mucosale/sottomucosale distinta del linfoma follicolare

Studi condotti su piccole serie di casi con follow-up limitato hanno suggerito che il linfoma follicolare primario del duodeno è una malattia indolente.

Sono stati riportati i dati relativi a un’ampia serie di pazienti seguiti per un periodo mediano di oltre 6 anni.

Lo studio ha compreso 63 pazienti con linfoma follicolare primario del duodeno definito come malattia di stadio I.

Dal punto di vista istologico, tutti i 63 pazienti avevano linfoma follicolare, di basso grado ( da 1 a 2 ).

L’endoscopia duodenale ha dimostrato la presenza di lesioni limitate a mucosa/sottomucosa in 19 dei 20 pazienti.

A un follow-up generale mediano di 77 mesi ( intervallo, da 12 a 177 mesi ), solo 2 pazienti non-trattati hanno sviluppato malattia linfonodale, i restanti 61 pazienti non sono mai andati incontro a malattia al di fuori dell’intestino tenue e la trasformazione a malattia a grandi cellule non si è mai manifestata.

Tra i 24 pazienti seguiti con la strategia della vigile attesa, 7 hanno mostrato regressione spontanea completa e 17 malattia stabile; la radioterapia ha portato a regressione completa in tutti i 19 pazienti; la monoterapia con anticorpi anti-CD20 ha portato alla regressione completa in 4 pazienti e a malattia stabile in 1 paziente.

Vari protocolli di chemioterapia hanno causato la regressione completa in tutti gli 8 pazienti ad essi sottoposti, ma in 3 di loro si sono manifestate ricorrenze locali.

Nessun paziente ha avuto bisogno di chirurgia o è deceduto a causa della malattia.

In conclusione, queste osservazioni caratterizzano il linfoma follicolare primario del duodeno come una variante fortemente indolente di linfoma follicolare, che, anche se non trattata, non sviluppa crescita tumorale, molto raramente si diffonde ( 2 pazienti su 63 ) e non si trasforma in malattia di alto grado.
Un approccio di vigile attesa sembra essere la strategia più sensibile. ( Xagena2011 )

Schmatz AI et al, J Clin Oncol 2011; 29: 1445-1451


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