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Pazienti con pancreatite autoimmune di tipo 1 o 2

La pancreatite autoimmune è meglio descritta rispetto ai periodi precedenti, ma non c'è ancora un consenso internazionale per la definizione, la diagnosi e il trattamento.

Uno studio ha preso in esame i risultati a breve e a lungo termine, con particolare attenzione alle funzioni pancreatiche endocrine ed esocrine, per la ricerca di fattori predittivi di recidiva e di insufficienza pancreatica.
Inoltre sono stati confrontati i pazienti con pancreatite autoimmune di tipo 1 e di tipo 2.

Sono stati inclusi tutti i pazienti consecutivi seguiti per pancreatite autoimmune tra il 1999 e il 2008.

Sono stati definiti due gruppi: (a) pazienti con pancreatite autoimmune ( pancreatite autoimmune di tipo 1 che incontravano i criteri HISORt -Histology, Imaging, Serology, Other organ involvement, and Response to steroid ); (b) pazienti con definitiva / probabile pancreatite autoimmune ( pancreatite autoimmune di tipo 2 compresi quelli con pancreatite idiopatica confermata istologicamente cioè definitiva o con immagini dubbie, IgG4 nel siero normali, e risposta agli steroidi probabile ).

Nel corso del follow-up sono stati analizzati eventi correlati a pancreatite autoimmune e a insufficienza pancreatica esocrina / endocrina, e i fattori predittivi di ricaduta e di insufficienza pancreatica.

Sono stati inclusi in totale 44 pazienti ( 22 maschi ), età media 37.5 anni: 28 pazienti ( 64% ) con pancreatite autoimmune di tipo 1, e 16 pazienti ( 36% ) con pancreatite autoimmune di tipo 2.

Il trattamento di prima linea consisteva nella somministrazione di steroidi o resezione pancreatica, rispettivamente, nel 59 e 27% dei pazienti.

Il follow-up medio è stato di 41 mesi. Gli steroidi sono stati efficaci in tutti i pazienti trattati.

La recidiva è stata osservata in 12 pazienti ( 27 % ), dopo un periodo medio di 6 mesi; 4 pazienti hanno ricevuto Azatioprina ( Imuran ) a causa della resistenza o dipendenza agli steroidi.

Alto livello sierico di IgG4, dolore al momento della diagnosi, e coinvolgimento di altri organi sono stati associati a recidiva ( P inferiore a 0.05 ).

All'endpoint, l’atrofia del pancreas è stata osservata nel 35% dei pazienti.

L’insufficienza esocrina ed endocrina era presente, rispettivamente, nel 34% e nel 39% dei pazienti.

All'analisi univariata, nessun elemento è stato associato ad insufficienza esocrina, anche se il sesso femminile ( P=0.04), l'aumento dell'età ( P=0.006 ) e la pancreatite autoimmune di tipo 1 ( P=0.001 ) sono stati associati con la comparsa del diabete mellito.

Il trattamento con steroidi / Azatioprina non ha evitato l'insufficienza pancreatica.

La pancreatite autoimmune di tipo 2 è stata più frequentemente associata a malattia infiammatoria intestinale rispetto a quella di tipo 1 ( 31% e 3% , rispettivamente ), ma i tassi di ricaduta sono stati simili in entrambi i gruppi.

In conclusione, la recidiva si è verificata nel 27% dei pazienti con pancreatite autoimmune ed è stata più frequente nei pazienti con elevati livelli sierici di IgG4 al momento della diagnosi.
Atrofia pancreatica e insufficienza funzionale si sono sviluppati in più di un terzo dei pazienti entro 3 anni dalla diagnosi.
L’esito per i pazienti con pancreatite autoimmune di tipo 2, una condizione spesso associata alla malattia infiammatoria intestinale, non è risultato diverso da quello dei pazienti con pancreatite autoimmune di tipo 1, eccetto che per il diabete. ( Xagena2011 )

Maire F et al, Am J Gastroenterol 2011; 106: 151-156



Gastro2011