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Esiti a lungo termine della tetralogia di Fallot

La tetralogia di Fallot ( TOF ) è una forma chirurgicamente riparabile di cardiopatia congenita cianotica.
I dati multicentrici per la sopravvivenza a lungo termine dopo la riparazione sono scarsi.
È stata valutata la sopravvivenza a lungo termine alla tetralogia di Fallot senza trapianto mediante una strategia chirurgica adeguata alle caratteristiche del paziente.

È stato condotto uno studio di coorte retrospettivo arricchito con i dati del National Death Index e Organ Procurement and Transplantation Network fino al 2014, basato su una coorte multicentrica del Pediatric Cardiac Care Consortium ( PCCC ), un ampio registro clinico negli Stati Uniti sugli interventi per cardiopatia congenita.

La coorte includeva pazienti con identificatori adeguati per il collegamento con il National Death Index e l’Organ Procurement and Transplantation Network che erano iscritti nel registro PCCC tra il 1982 e il 2003, ed erano sopravvissuti alla riparazione chirurgica di tetralogia di Fallot semplice.

Sono stati esaminati i fattori di rischio associati al paziente e alla chirurgia che influenzano la sopravvivenza.

Gli esiti principali erano la sopravvivenza libera da trapianto durante la fase iniziale ( meno di 6 anni ) e tardiva ( 6 anni e oltre ) dopo la riparazione chirurgica della tetralogia di Fallot.

Dei 3.283 pazienti sopravvissuti alla riparazione della tetralogia di Fallot semplice e che soddisfacevano i criteri di inclusione dello studio, il 56.4% era di sesso maschile e il 43.6% era di sesso femminile.

La sopravvivenza 25 anni dopo la riparazione della tetralogia di Fallot è stata del 94.5%.

L'analisi multivariata ha dimostrato un aumento del rischio di mortalità precoce con riparazione graduale ( hazard ratio, HR=2.68 ) e intervento non-risparmiatore della valvola ( HR=3.76 ).

La presenza di una anormalità genetica è stata associata a un aumentato rischio di morte sia in fase postoperatoria iniziale ( HR=3.64 ) che tardiva ( HR=4.41 ).

La sopravvivenza a lungo termine dopo la riparazione della tetralogia di Fallot semplice è eccellente.
Le riparazioni a gradi e le operazioni non-risparmiatrici della valvola sono state negativamente associate alla sopravvivenza nella fase iniziale post-riparazione, ma non nella fase tardiva post-riparazione.
Questi dati sono importanti per i pazienti con tetralogia di Fallot riparata e possono guidare strategie chirurgiche per ottimizzare gli esiti a lungo termine di questa popolazione. ( Xagena2019 )

Smith CA et al, JAMA Cardiol 2019; 4: 34-41

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