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Predittori di mortalità nei pazienti adulti con sindrome di Eisenmenger

La sindrome di Eisenmenger è associata a morbidità e mortalità sostanziale. Non c'è consenso, tuttavia, sulla stratificazione del rischio di mortalità. 
E' stata studiata la sopravvivenza e i predittori di morte in una grande coorte di pazienti con sindrome di Eisenmenger.

In un approccio multicentrico, sono stati identificati gli adulti con sindrome di Eisenmenger in follow-up tra il 2000 e il 2015.
Sono state esaminate la sopravvivenza e la associazione con parametri clinici, elettrocardiografici, ecocardiografici e di laboratorio.

Sono stati studiati 1.098 pazienti ( età media, 34.4 anni, 65.1% di sesso femminile, 31.9% con sindrome di Down ).
La maggioranza aveva un difetto post-tricuspide ( n=643, 58.6% ), seguita da pazienti con una lesione complessa ( n=315, 28.7% ) e da una lesione pre-tricuspide ( n=140, 12.7% ).

Nel corso di un follow-up mediano di 3.1 anni, tradotto in 4361.6 anni-paziente di osservazione, 278 pazienti sono morti e 6 sono stati sottoposti a trapianto.

Sono emersi 12 parametri come predittori significativi di mortalità all’analisi univariata.

All’analisi multivariata di regressione di Cox, solo età ( hazard ratio, HR=1.41/10 anni; P minore di 0.001 ), shunt pre-tricuspide ( HR=1.56; P=0.041 ), saturazione di ossigeno a riposo ( HR=0.53/10%; P minore di 0.001 ), presenza di ritmo sinusale ( HR=0.53; P=0.013 ) e presenza di versamento pericardico ( HR=2.41; P minore di 0.001 ) sono rimasti predittori significativi di morte.

In conclusione, c’è una significativa mortalità prematura tra gli adulti con sindrome di Eisenmenger
 È stato riportato un modello multivariabile di stratificazione del rischio di mortalità basato su cinque semplici, non-invasivi, predittori di morte in questa popolazione. ( Xagena2017 )

Kempny A et al, Circulation 2017; 135: 1432-1440

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