Sindrome di Marfan

Bloccanti del recettore dell'angiotensina e beta-bloccanti nella sindrome di Marfan

I bloccanti del recettore dell'angiotensina ( ARB; sartani ) e i beta-bloccanti sono ampiamente utilizzati nel trattamento della sindrome di...

Complicazioni aortiche correlate alla gravidanza nella sindrome di Marfan

La consulenza preconcezionale per le donne con sindrome di Marfan è importante e richiede un'attenta valutazione delle dimensioni aortiche. La sindrome...

Associazione della disgiunzione dell'anulus mitralico con esiti cardiovascolari tra i pazienti con sindrome di Marfan

La disgiunzione dell'anulus mitralico ( MAD ) ha ricevuto particolare interesse nei pazienti con prolasso della valvola mitrale, tachicardia ventricolare...

Sindrome di Marfan e qualità di vita nel registro GenTAC

Precedenti piccoli studi hanno suggerito una ridotta qualità di vita ( QOL ) per le persone con sindrome di Marfan,...

Aneurisma della aorta toracica non-sindromico e dissezione: esiti con sindrome di Marfan versus aneurisma della valvola aortica

L’aortopatia genetica è alla base degli aneurismi dell'aorta toracica ( TAA ) nei giovani adulti. La sopravvivenza comparativa e i...

Atenololo versus Losartan in bambini e giovani adulti con sindrome di Marfan

La dissezione della radice aortica è la principale causa di morte nella sindrome di Marfan. Gli studi suggeriscono che per...

I pazienti con valvola aortica bicuspide senza sindrome di Marfan: identificazione di mutazioni nel gene della fibrillina 1

La valvola aortica bicuspide è la più comune malattia cardiaca congenita, con frequente coinvolgimento nella dilatazione aortica toracica, aneurisma e...

Ruolo della ectasia durale nella diagnosi di sindrome di Marfan e disturbi correlati

La sindrome di Marfan è una malattia autosomica dominante del tessuto connettivo, causata da mutazioni nel gene codificante la fibrillina...

Malattia della valvola mitrale nei pazienti con sindrome di Marfan sottoposti a sostituzione della radice aortica

Le manifestazioni cardiache della sindrome di Marfan includono dilatazione della radice aortica e prolasso della valvola mitralica. Esistono solo pochi...

Losartan aggiunto alla terapia con beta-bloccante per la dilatazione della radice aortica nella sindrome di Marfan

È stata valutata la tollerabilità e l'efficacia dell'uso sperimentale del bloccante del recettore della angiotensina II Losartan ( Lortaan ),...

Diagnosi di sindrome di Marfan: ruolo della ectasia durale

L’ectasia durale, cioè l'allargamento del canale neurale localizzato principalmente nella regione lombare e sacrale, si verifica frequentemente nei pazienti con...

Losartan riduce la velocità di progressione della dilatazione aortica negli adulti con sindrome di Marfan

I pazienti con sindrome di Marfan presentano un aumentato rischio di complicanze aortiche pericolose per la vita, per lo più...

Tassi di eventi aortici nella popolazione con sindrome di Marfan

La gestione ottimale, compreso il tempo dell'intervento, rimane dibattuta nella sindrome di Marfan a causa della mancanza di dati sul...

Sindrome di Marfan, farmaci che rallentano la progressione della dilatazione della radice aortica

La sindrome di Marfan è una malattia genetica a trasmissione autosomica dominante caratterizzata da un’alterazione del tessuto connettivo. Lo spettro...

Dissezione nella sindrome di Marfan: importanza dell’aorta discendente

Si sono voluti meglio caratterizzare i pazienti con sindrome di Marfan sopravvissuti a una dissezione aortica acuta e stimare i...

Prevalenza dell’apnea ostruttiva del sonno e sua associazione con la dilatazione aortica nella sindrome di Marfan

Le anormalità craniofacciali e l’aumentata tendenza al collasso della faringe legata ad anomalie del tessuto connettivo suggeriscono la possibilità di...

Analisi molecolare nella diagnosi della sindrome di Marfan e delle fibrillinopatie di tipo I

La diagnosi di sindrome di Marfan si basa inizialmente su criteri clinici.Tuttavia, il numero di portatori di mutazioni FBN1, a...

In alcuni casi l’ectopia lentis è un’espressione fenotipica lieve della sindrome di Marfan

L’ectopia lentis ( in cui il cristallino dell’occhio è dislocato rispetto alla normale posizione ) e la sindrome di Marfan...

I sartani rallentano la progressione della dilatazione della radice aortica nella sindrome di Marfan

L’allargamento progressivo della radice aortica, che porta alla dissezione, è la principale causa della morte prematura dei pazienti con sindrome...

Il Perindopril riduce il diametro aortico nei pazienti con sindrome di Marfan

Il trattamento con l’Ace inibitore Perindopril ( Coversyl ) in associazione ad un beta-bloccante, può ridurre alcune complicanze cardiache nei...

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