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Revisione clinica e istopatologica della sindrome di Schnitzler

La sindrome di Schnitzler è una malattia multisistemica rara, definita da gammopatia monoclonale e orticaria, che è associata a malignità.
Considerata una dermatosi urticarioide neutrofila, precedenti relazioni hanno incluso i pazienti con vasculite leucocitoclastica.

Per meglio definire le caratteristiche cliniche, l'istopatologia e gli esiti della sindrome di Schnitzler, sono state valutate retrospettivamente le cartelle cliniche e l'istopatologia cutanea di tutti i pazienti con sindrome di Schnitzler visitati presso la Mayo Clinic nel periodo 1972-2011.

Dei 20 pazienti identificati, l'80% ha presentato gammopatia monoclonale IgM tipo kappa, altri hanno presentato IgG lambda ( 10% ), IgG tipo kappa ( 5% ), o IgM kappa più lambda ( 5% ).

I pazienti hanno manifestato febbre ( 85% ), artralgie ( 70% ), leucocitosi ( 70% ), aumento della velocità di sedimentazione eritrocitaria ( 70% ), dolore osseo ( 50% ), linfoadenopatia ( 40% ), e organomegalia ( 5% ); il 45 % ha sviluppato una neoplasia maligna ematologica.

L'esame istopatologico ( n=14 ) ha mostrato prevalentemente infiammazione interstiziale e perivascolare neutrofila ( 57% ) o prevalentemente infiammazione perivascolare cellulare mononucleare ( 29% ), con eosinofili nel 50% dei casi. Nessuno ha mostrato vasculite leucocitoclastica.

In conclusione, sono stati aggiunti 20 pazienti a circa 100 casi di sindrome di Schnitzler.
La dermatosi urticarioide neutrofila è stato il modello istopatologico più comune, ma le cellule mononucleari sono state predominanti in molti casi, e gli infiltrati spesso contenevano eosinofili.
Un alto indice di sospetto e un'attenta correlazione clinico-patologica sono necessari per evitare ritardi diagnostici in questa sindrome associata a neoplasie ematologiche. ( Xagena2012 )

Sokumbi O et al, J Am Acad Dermatol 2012; 67: 1289-1295


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