Terapia della malattia di Wilson con Tetratiomolibdato
Uno studio ha confrontato il Tetratiomolibdato con la Trientina nel trattamento dei pazienti con presentazione neurologica della malattia di Wilson.
Hanno preso parte allo studio 48 pazienti che sono stati assegnati a ricevere 500mg di Trientina 2 volte al giorno oppure 20mg di Tetratiomolibdato 3 volte al giorno ai pasti e 20mg 3 volte al giorno tra i pasti, per 8 settimane.
Tutti i pazienti hanno ricevuto 50mg di Zinco 2 volte al giorno.
I pazienti sono stati ospedalizzati per 8 settimane e all’atto della dimissione è stato loro prescritto 50 mg di Zinco 3 volte al giorno.
Il 26% ( 6/23 ) dei pazienti nel braccio Trientina ed il 4% ( 1/25 ) di quelli nel braccio Tetratiomolibdato hanno presentato deterioramento neurologico ( p < 0.05 ).
Tre pazienti che hanno ricevuto Tetratiomolibdato hanno presentato anemia e/o leucopenia, ed in 4 è stato osservato un innalzamento delle transaminasi.
Un paziente trattato con Trientina ha presentato anemia.
Quattro pazienti ai quali è stata somministrata la Trientina sono morti durante il periodo di osservazione, di questi, 3 avevano mostrato un iniziale deterioramento neurologico.
Il recupero neurologico e del linguaggio durante i 3 anni di follow-up è risultato abbastanza soddisfacente.
I dati dello studio hanno mostrato che il Tetratiomolibdato è da preferire alla Trientina per preservare la funzione neurologica nei pazienti con manifestazione neurologica della malattia di Wilson. ( Xagena2006 )
Brewer GJ et al, Arch Neurol 2006; 63: 521-527
Neuro2006 Farma2006
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