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Amiloidosi sistemica associata a leucemia linfatica cronica / piccolo linfoma linfocitario

L’obiettivo di uno studio è stato quello di chiarire la presentazione e il decorso dei pazienti affetti da leucemia linfatica cronica e amiloidosi.

Sono state esaminate le banchedati dei pazienti con una diagnosi di amiloidosi e leucemia linfatica cronica valutati presso la Mayo Clinic a Rochester ( Stati Uniti ), per il periodo 1974-2012.

Dei 33 pazienti identificati, 20 ( 61% ) avevano diagnosi di amiloidosi AL e 13 ( 39% ) di amiloidosi non-AL.

Solo 4 pazienti avevano amiloidosi a catena leggera di immunoglobuline ( AL ) che poteva essere attribuita unicamente al clone di leucemia linfatica cronica; altri 6 avevano sia un clone di plasmacellule e un clone di leucemia linfatica cronica che condivideva la stessa catena leggera.

La sopravvivenza media globale è stata di 15.6 mesi per i pazienti con amiloidosi AL e di 58.1 mesi per i pazienti con amiloidosi non-AL.

Per i pazienti con amiloidosi AL il trattamento ha coinvolto la chemioterapia mirata verso le plasmacellule monoclonali, i linfociti o entrambi, mentre ai pazienti con amiloidosi non-AL non è stato somministrato alcun trattamento specifico per l’amiloide.

L’amiloidosi AL è una rara complicanza della leucemia linfocitica cronica, ma in questa popolazione di pazienti anziani l’amiloidosi non-AL è abbastanza comune.

La distinzione tra questi due gruppi è essenziale dal momento che i pazienti con amiloidosi non-AL hanno esiti migliori e non richiedono la chemioterapia citotossica per trattare l’amiloidosi. ( Xagena2013 )

Kourelis TV et al, Am J Hematol 2013; 88: 5: 375-378

Emo2013