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La dilatazione del ventricolo sinistro predispone i pazienti con malattia di Marfan ad alterazioni della ripolarizzazione e all’insorgenza di aritmie ventricolari fatali

Uno studio, frutto della collaborazione tra l’Arkansas Children’s Hospital ( Little Rock , USA ) e l’Hospital for Sick Children ( Toronto, Canada ), ha valutato gli outcome (esiti) di giovani pazienti con sindrome di Marfan ed ha definito l’incidenza di aritmie ventricolari.

Un totale di 70 pazienti con malattia di Marfan è stato seguito per un periodo fino a 24 anni. Tutti i pazienti avevano problemi cardiovascolari ed erano stati sottoposti a terapia medica. Nessun paziente è morto per dissezione aortica, mentre il 4% è morto a causa di aritmie.

Le aritmie ventricolari errano presenti nel 21% dei soggetti ed erano associate ad una aumentata dimensione ventricolare sinistra, al prolasso della valvola mitralica, e ad anomalie di ripolarizzazione.

Le complicanze cardiache sono risultate rare nei giovani pazienti con malattia di Marfan, sottoposti a terapia medica.

La morte improvvisa è risultata più comune nei pazienti con dilatazione del ventricolo sinistro. La dilatazione del ventricolo sinistro nei pazienti con malattia di Marfan può predisporre ad alterazioni della ripolarizzazione e all’insorgenza di aritmie ventricolari fatali. ( Xagena 2003 )

Yetman A T et al, J Am Coll Cardiol 2003; 41: 329-332