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Combinazione di Ciclofosfamide, Rituximab e Desametasone nella gestione delle citopenie autoimmuni associate a leucemia linfatica cronica

È stata compiuta una ricerca sull’utilizzo della terapia di combinazione a base di Rituximab, Ciclofosfamide, e Desametasone per il trattamento delle malattie autoimmuni in 48 pazienti con leucemia linfatica cronica.

Complessivamente, l'81% dei pazienti ha sviluppato recidiva di malattia autoimmune dopo precedente trattamento con corticosteroidi, splenectomia, Rituximab ( MabThera ) o Alemtuzumab ( MabCompath ).
La diagnosi di malattia autoimmune era anemia emolitica autoimmune nel 54% dei soggetti, trombocitopenia autoimmune nel 18.8%, sindrome di Evan nel 16.7% e aplasia eritroide pura nel 10.5%.

Il tempo medio di insorgenza della malattia autoimmune dalla diagnosi di leucemia linfatica cronica è stato di 60 mesi ( range: 0-240 ), e la leucemia linfatica cronica è stata considerata progressiva nel 40% dei soggetti al momento della diagnosi di malattia autoimmune ( malattia autoimmune complessa ).

L’emoglobina media pre-trattamento è stata pari a 7.7 g/100 ml e la conta piastrinica media di 36.5x10(9)/l, ritornando a una media di 12.5/100 ml e 37.5x10(9)/l, rispettivamente.

Complessivamente, con questa combinazione è stato ottenuto un tasso di risposta dell’89.5%, indipendentemente dal tipo di malattia autoimmune. La recidiva si è verificata nel 39.6% dei pazienti.

La durata media della risposta per l'autoimmunità è stata di 24 mesi, ma è risultata maggiore nei pazienti che presentavano: i) malattia autoimmune precoce durante leucemia linfatica cronica ( inferiore a 3 anni ), o ii) sia aplasia eritroide pura sia anemia emolitica autoimmune.

Il tempo medio alla progressione della leucemia linfatica cronica in 48 pazienti è stato di 16 mesi, ma in questo caso è stato statisticamente più breve per i pazienti con la sindrome di Evan e per quelli con trombocitopenia autoimmune, rispetto ai pazienti con anemia emolitica autoimmune e aplasia eritroide pura.

Questo studio ha sottolineato l'importanza della immuno-chemioterapia diretta alla leucemia linfatica cronica nella gestione delle malattie autoimmuni associate a leucemia linfatica cronica. ( Xagena2011 )

Rossignol J et al, Leukemia 2011; 25:473-478


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