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Defibrillatori cardioverter impiantabili in bambini e adolescenti con sindrome di Brugada

I giovani pazienti che presentano una sindrome di Brugada sintomatica presentano rischi molto elevati per le aritmie ventricolari e devono essere attentamente considerati per il posizionamento del defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD ).
Tuttavia, questa terapia è associata ad alti tassi di shock inappropriati e complicanze legate al dispositivo.

Sono state esaminate le caratteristiche cliniche, la gestione e il follow-up a lungo termine dei giovani pazienti con sindrome di Brugada e ICD impiantato a un’età minore o uguale a 20 anni.
Lo studio ha incluso 35 pazienti. L'età media al posizionamento di ICD era di 13.9 anni. Il 92% dei pazienti era sintomatico; il 29% si è presentato con morte cardiaca improvvisa abortita e il 63% con sincope.

Durante un periodo medio di follow-up di 88 mesi, le aritmie ventricolari sostenute sono state trattate con ICD in 9 pazienti ( 26% ), compresi shock in 8 pazienti ( 23% ) e stimolazione antitachicardica in 1 paziente ( 3% ).

3 pazienti ( 9% ) sono morti a causa di una tempesta elettrica cardiaca.

7 pazienti ( 20% ) hanno avuto shock inappropriati e 5 pazienti ( 14% ) hanno sofferto di complicanze legate al dispositivo.
La morte cardiaca improvvisa abortita e l'elettrocardiogramma di tipo I spontaneo sono stati identificati come predittori indipendenti di shock appropriati.

In conclusione, la terapia con ICD è una strategia efficace nei pazienti giovani con sindrome di Brugada sintomatica, che ha trattato aritmie potenzialmente letali in più del 25% dei pazienti durante il follow-up.
Gli shock appropriati sono risultati significativamente associati a precedente morte cardiaca improvvisa abortita e a elettrocardiogrammi di tipo I spontanei.
Tuttavia, gli ICD sono frequentemente associati a complicazioni e shock inappropriati, che rimangono entrambi elevati indipendentemente dall'impianto e dalla programmazione attenta del dispositivo. ( Xagena2018 )

Gonzalez Corcia MC et al, J Am Coll Cardiol 2018; 71: 148-157

Cardio2018