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Efficacia dei defibrillatori cardioverter impiantabili per ridurre la mortalità nei pazienti con sindrome del QT lungo

L'efficacia dei defibrillatori cardioverter impiantabili ( ICD ) sulla riduzione della mortalità non è stata ben studiata nei pazienti con sindrome del QT lungo ( LQTS ).

Sono stati valutati i benefici in termini di sopravvivenza dei defibrillatori ICD nella popolazione complessiva con sindrome LQTS e nei sottogruppi definiti dalle indicazioni per defibrillatori ICD.

Uno studio ha incluso 3.035 pazienti ( 597 con ICD ) del Rochester LQTS Registry con un QTc maggiore o uguale a 470 millisecondi o una mutazione LQTS confermata.
Utilizzando modelli multivariabili dei rischi proporzionali di Cox, sono stati stimati il rischio di mortalità per tutte le cause, mortalità per qualsiasi causa prima dei 50 anni e morte cardiaca improvvisa ( SCD ) come funzioni della terapia con defibrillatore ICD dipendente dal tempo.

I sottogruppi indicativi esaminati includevano pazienti con: 1) arresto cardiaco non-fatale; 2) sincope durante i beta-bloccanti; 3) QTc maggiore o uguale a 500 millisecondi e sincope nel momento di sospensione dei beta-bloccanti.

Durante 118.837 anni-persona di follow-up, 389 pazienti sono morti ( 137 prima dei 50 anni e 116 hanno manifestato morte cardiaca improvvisa ).
Nell'intera popolazione, i pazienti con defibrillatore ICD hanno avuto un minore rischio di morte ( hazard ratio, HR=0.54 ), morte prima dei 50 anni ( HR=0.29 ) e morte cardiaca improvvisa ( HR=0.22 ) rispetto ai pazienti senza defibrillatore ICD.

I pazienti con defibrillatore ICD hanno avuto anche un minore rischio di mortalità tra i 3 sottogruppi di indicazioni ( HR=0.14; HR=0.27; HR=0.42, rispettivamente ).

La terapia con defibrillatore ICD è stata associata a un minore rischio di mortalità per tutte le cause, mortalità per tutte le cause prima dei 50 anni e morte cardiaca improvvisa nella popolazione con sindrome LQTS, nonché a un minore rischio di mortalità per tutte le cause nei sottogruppi di indicazioni. ( Xagena2021 )

Wang M et al, J Am Coll Cardiol 2021; 78: 2076-2088

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