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Progressione della degenerazione dei fotorecettori nell'atrofia geografica secondaria alla degenerazione maculare legata all'età

Sono necessarie misure di esito sensibili alla progressione della malattia per gli studi di trattamento nell'atrofia geografica ( GA ) secondaria alla degenerazione maculare senile ( AMD ).

È stata quantificata la degenerazione dei fotorecettori al di fuori delle regioni di atrofia geografica negli occhi con degenerazione maculare correlata all'eà non-uditiva ed è stata valutata la sua associazione con la futura progressione della atrofia geografica e caratterizzata la sua progressione spazio-temporale.

È stato condotto uno studio di coorte monocentrico ( Directional Spread in Geographic Atrophy ) ed è stata effettuata un’analisi dei dati da uno studio di dati normativi presso un Centro di riferimento terziario.
Sono stati esaminati 158 occhi di 89 pazienti con età media di 77.7 anni, area mediana di atrofia geografica di 8.87 mm2 e follow-up mediano di 1.1 anni, nonché 93 occhi normali da 93 partecipanti.

Scansioni del volume di tomografia a coerenza ottica nel dominio spettrale longitudinale ( SD-OCT ) ( 121 B-scan attraverso 30° x 25° ) sono state segmentate e standardizzate in modo puntuale con dati normali aggiustati per età ( punteggi z ).

Lo strato nucleare esterno ( ONL ), il segmento interno del fotorecettore ( IS ) e lo spessore del segmento esterno ( OS ) sono stati quantificati lungo linee di contorno uniformemente distanziate che circondano le lesioni di atrofia geografica.
Sono stati applicati modelli misti lineari per valutare l'associazione tra le caratteristiche di imaging correlate ai fotorecettori e le velocità di progressione della atrofia geografica e per caratterizzare il modello di degenerazione dei fotorecettori nel tempo.

Gli esiti principali erano l’associazione dell'assottigliamento dello strato nucleare esterno con il tempo di follow-up ( dopo aggiustamento per età, topografia retinica con punteggio z e distanza dal confine di atrofia geografica ).

Lo studio ha incluso 158 occhi di 89 pazienti ( 51 donne e 38 uomini ) con un'età media di 77.7 anni.
La segmentazione B-scan è stata accurata ( coefficiente Dice, 0.82 ) e ha rivelato una marcata variabilità interpaziente nella degenerazione dei fotorecettori.

La distanza della perdita della zona ellissoide dal confine della atrofia geografica e lo spessore delle spessore del segmento esterno sono stati prognostici per i tassi di progressione futuri.
L'assottigliamento dello strato nucleare esterno e del segmento interno del fotorecettore nel tempo è rimasto significativo anche quando si è aggiustato per l'età e la vicinanza al confine di atrofia geografica ( stime di -0.16 microm/a; e -0.17 microm/a ).

Le alterazioni distinte e progressive delle lamine dei fotorecettori ( eccedenti atrofia geografica spazialmente ) erano rilevabili e quantificabili.
Il grado di degenerazione dei fotorecettori al di fuori delle regioni di atrofia dell'epitelio pigmentato retinico variava notevolmente tra gli occhi ed è risultato associato alla futura progressione della atrofia geografica.

L'assottigliamento delle lamine dei fotorecettori a livello di macula rappresenta un potenziale endpoint candidato per monitorare gli effetti del trattamento oltre la mera progressione della dimensione della lesione di atrofia geografica. ( Xagena2020 )

Pfau M et al, JAMA Ophthalmol 2020; 138: 1026-1034

Oftalm2020