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La disfunzione esecutiva è un indicatore prognostico negativo nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica senza demenza

Le implicazioni prognostiche del decadimento cognitivo nella sclerosi laterale amiotrofica ( SLA ) non sono state stabilite.

Uno studio ha valutato gli effetti sulla sopravvivenza della demenza fronto-temporale come comorbilità e ha determinato se, in assenza di demenza, il miglioramento in differenti domini cognitivi possa influenzare l’esito.

Lo studio prospettico di casi incidenti di sclerosi laterale amiotrofica nella Repubblica di Irlanda ha incluso valutazioni neuropsicologiche a domicilio utilizzando controlli appaiati per età, sesso e livello di educazione.

Sono stati valutati 4 domini cognitivi: funzione esecutiva, memoria, linguaggio e abilità visuospaziali.

L’età media dei partecipanti ( n=139 ) era di 63.3 anni; il 61.2% era di sesso maschile e il 35.3% mostrava insorgenza bulbare di sclerosi laterale amiotrofica.

I fattori associati a una minore sopravvivenza hanno incluso età superiore a 60 anni, grave disabilità al basale, minor ritardo nella diagnosi e coinvolgimento respiratorio precoce.

La presenza di demenza fronto-temporale come comorbilità è risultata associata con un tempo di sopravvivenza significativamente inferiore ( hazard ratio, HR=2.67; p=0.041 ).

Nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica senza demenza, la presenza di disfunzione esecutiva è risultata significativamente associata a minor sopravvivenza.

Questo è stato confermato in un modello multivariato che ha incluso età, ritardo alla diagnosi, gravità della malattia al basale, educazione e status respiratorio ( HR=3.44, p=0.005 ).

In assenza di disfunzione esecutiva, declino in singolo o multiplo dominio in altri domini cognitivi non ha mostrato effetti significativi sulla sopravvivenza.

La presenza di demenza fronto-temporale come comorbilità è un indicatore prognostico negativo.

In conclusione, nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica senza demenza, la disfunzione esecutiva, ma non il decadimento in altri domini cognitivi, è un importante indicatore prognostico negativo. ( Xagena2011 )

Elamin M et al, Neurology 2011; 76: 1263-1269


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