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Disturbo linfoproliferativo post-trapianto simil-linfoma di Hodgkin: caratteristiche cliniche, prognosi e sopravvivenza

Il disturbo linfoproliferativo post-trapianto simil-linfoma di Hodgkin ( HL-PTLD ) è una rara malattia linfoproliferativa con prognosi non chiara, e le differenze tra HL-PTLD e linfoma di Hodgkin immunocompetente non sono ben definite.

Le caratteristiche dei pazienti sono state confrontate tra 192 pazienti con disturbo linfoproliferativo post-trapianto simil-linfoma di Hodgkin dal Scientific Registry of Transplant Recipients e 13.847 pazienti con linfoma di Hodgkin in SEER ( HL-SEER ).

La sopravvivenza globale e la sopravvivenza specifica per la malattia ( DSS ) sono state confrontate dopo l’abbinamento.
Inoltre, sono stati identificati i marcatori prognostici di sopravvivenza e le associazioni tra trattamento e sopravvivenza.

Il tempo mediano dal trapianto alla diagnosi di HL-PTLD è stato di 88 mesi.

Quando sono stati confrontati con HL-SEER, i pazienti con HL-PTLD erano più anziani ( età media, 52 vs 36 anni, P=0.001 ), con una più alta incidenza di sesso maschile ( 73% vs 54%, P minore di 0.001 ), di origine caucasica ( 81% vs 70%, P=0.02 ) e con malattia extranodale ( 42% vs 3%, P minore di 0.001 ).

La sopravvivenza globale a 5 anni per i pazienti con HL-PTLD è stata del 57% contro l’80% per HL-SEER ( P minore di 0.001 ); la sopravvivenza malattia-specifica è stata inferiore ( P minore di 0.001 ).

Per i pazienti con HL-PTLD, l'uso di qualsiasi chemioterapia era associato con una diminuzione di rischio di morte ( hazard ratio, HR=0.36, P minore di 0.001 ).

Inoltre, i pazienti che non hanno ricevuto chemioterapia o regimi non-tradizionali per il linfoma di Hodgkin hanno presentato un aumentato rischio di morte ( hazard ratio aggiustato, aHR=2.94, P=0.001 e 2.01, P=0.04 ) rispetto ai regimi chemioterapici specifici per il linfoma di Hodgkin.

All'analisi multivariata, l'età avanzata e l’aumento della creatinina sono risultati associati a una minore sopravvivenza globale ( aHR=1.26 per decade, P minore di 0.001; 1.64/0.1 mg/dl di aumento, P=0.02 ).

Un punteggio prognostico sulla base del numero di questi fattori avversi ( 0, 1, 2 ) è stato associato con tassi di sopravvivenza globale a10 anni, rispettivamente, del 79%, 53% e 11% ( P minore di 0.001 ).

Complessivamente, i pazienti con disturbo linfoproliferativo post-trapianto simil-linfoma di Hodgkin presentano una sopravvivenza inferiore se confrontati con il linfoma di Hodgkin nei registri SEER.
Inoltre, il trattamento con la chemioterapia specifica per il linfoma di Hodgkin è risultato associato a una migliore sopravvivenza globale, mentre l'età e la creatinina hanno identificato pazienti con sopravvivenza marcatamente divergente. ( Xagena2016 )

Rosenberg AS et al, Am J Hematol 2016; 91: 560-565

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