Segni di sanguinamento dovuti alla sindrome di von Willebrand acquisita alla diagnosi di leucemia mieloide cronica nei bambini
Una proporzione considerevole di pazienti con leucemia mieloide cronica ( CML ) può presentarsi alla diagnosi con conta piastrinica elevata. Ciò può provocare trombosi o complicanze emorragiche dovute al legame dei multimeri del fattore von Willebrand ( VWF ) con le piastrine.
La leucemia mieloide cronica pediatrica è molto rara e non è stata segnalata alcuna indagine sistematica sulle complicanze cliniche degli alti livelli delle piastrine.
I dati sulla conta piastrinica e le complicanze emostaseologiche associate sono stati analizzati retrospettivamente in una coorte di 156 bambini con leucemia mieloide cronica.
Il 51% dei pazienti ( 81/156 ) presentava trombocitosi ( conta piastrinica maggiore di 500 × 10(9)/l ), ed era estrema ( superiore a 1000 × 10(9)/l ) nel 16% dei casi ( 23/156 ).
Non ci sono stati casi di trombosi. Segni di sanguinamento lievi erano presenti nel 12% ( n = 9 ) dei bambini con trombocitosi.
Il sanguinamento si è verificato senza correlazione con l'elevata conta piastrinica ed è stato associato a ridotti multimetri di grandi dimensioni di VWF, indicando una diagnosi di sindrome di von Willebrand acquisita ( AVWS ), che si è risolta dopo l'inizio del trattamento della leucemia mieloide cronica.
I pazienti con leucemia mieloide cronica pediatrica presentano spesso una conta piastrinica elevata che non provoca trombosi.
Nei pazienti con trombocitosi si possono evidenziare lievi segni di sanguinamento dovuti a una bassa percentuale di grandi multimetri di VWF.
La sindrome di von Willebrand acquisita può essere sottodiagnosticata nella leucemia mieloide cronica pediatrica. ( Xagena2020 )
Knöfler R et al, Br J Haematol 2020; 188: 701-706
Onco2020 Emo2020 Pedia2020
Indietro
Altri articoli
Sviluppo e validazione del punteggio DOAC, un nuovo strumento di previsione del rischio di sanguinamento per i pazienti con fibrillazione atriale in trattamento con anticoagulanti orali ad azione diretta
Gli attuali strumenti di decisione clinica per valutare il rischio di sanguinamento nei soggetti con fibrillazione atriale hanno prestazioni limitate...
Fattore di von Willebrand ricombinante e Acido Tranexamico per sanguinamento mestruale abbondante nelle pazienti con malattia di von Willebrand lieve e moderata negli Stati Uniti: studio VWDMin
Un sanguinamento mestruale abbondante si verifica nell’80% delle donne affette dalla malattia di von Willebrand ed è associato a carenza...
Talidomide per il sanguinamento ricorrente dovuto ad angiodisplasia del piccolo intestino
Il sanguinamento ricorrente dell'intestino tenue rappresenta il 5-10% dei casi di sanguinamento gastrointestinale e rimane una sfida terapeutica. La Talidomide...
L'effetto del sistema intrauterino a rilascio combinato di Indometacina e Levonorgestrel riduce il sanguinamento post-collocamento nel breve periodo
I contraccettivi reversibili a lunga durata d'azione, inclusi i sistemi intrauterini a rilascio ormonale di Levonorgestrel, sono i metodi più...
Andexanet Alfa per il sanguinamento maggiore con inibitori del fattore Xa
Andexanet alfa ( Ondexxya ) è un fattore Xa inattivo ricombinante modificato ( FXa ) progettato per la reversione degli...
Hemlibra a base di Emicizumab per la prevenzione o la riduzione del sanguinamento nei pazienti con emofilia A
Hemlibra, il cui principio attivo è Emicizumab, è impiegato per la prevenzione o la riduzione del sanguinamento nei pazienti affetti...
Confronto tra Levonorgestrel 52 mg e contraccettivi orali combinati per il trattamento del sanguinamento mestruale abbondante
Il sistema intrauterino Levonorgestrel e i contraccettivi orali combinati sono i due trattamenti non-chirurgici più comunemente utilizzati per il sanguinamento...
Terapia di combinazione con Relugolix per il sanguinamento mestruale abbondante associato a fibromi uterini: studio di sospensione LIBERTY
Negli studi registrativi LIBERTY 1 e 2 e nello studio di estensione a lungo termine, la terapia di combinazione con...
Doppia terapia antipiastrinica dopo intervento coronarico percutaneo: stent in polimero biodegradabile o durevole nei pazienti ad alto rischio di sanguinamento
Sono disponibili informazioni limitate sull’efficacia comparativa e sulla sicurezza delle diverse piattaforme di stent nei pazienti ad alto rischio di...
Trattamento di modelli di sanguinamento sfavorevoli nelle utilizzatrici di impianti contraccettivi: studio sulla Curcumina
Alcune utilizzatrici dell'impianto contraccettivo con Etonogestrel presentano fastidiosi sanguinamenti, che possono ridurre la soddisfazione e la continuazione della contraccezione. Esistono...