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Caratteristiche ed esiti dei pazienti con sclerodermia che richiedono una terapia di sostituzione renale: registro ERA-EDTA

I dati sugli esiti dei pazienti con malattia renale allo stadio terminale ( insufficienza renale terminale; ESRD ) secondari alla sclerosi sistemica ( sclerodermia ) che richiedono una terapia di sostituzione renale ( RRT ) sono limitati.
Sono state esaminate l'incidenza e la prevalenza di malattia ESRD causata dalla sclerodermia in Europa e gli esiti tra questi pazienti dopo l'inizio della terapia RRT.

Sono stati esaminati i pazienti rappresentati in uno dei 19 registri renali che hanno fornito dati al Registro ERA-EDTA ( European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association ) tra il 2002 e il 2013 per identificare la sclerodermia come causa di nefropatia in stadio terminale.

Gli esiti erano l’incidenza e prevalenza di malattia ESRD da sclerodermia; recupero dalla dipendenza da terapia RRT, sopravvivenza del paziente dopo ESRD e sopravvivenza del trapianto dopo trapianto di rene.

L'incidenza e la prevalenza sono state calcolate utilizzando i dati della popolazione dell'Unione Europea standardizzati alle caratteristiche della popolazione nel 2005.
La sopravvivenza del paziente e del trapianto è stata confrontata con due gruppi di controllo corrispondenti per età e sesso senza sclerodermia con diabete mellito come causa di insufficienza renale in fase terminale e con condizioni diverse dal diabete mellito come causa di ESRD.

Sono stati inclusi 342 pazienti con sclerodermia ( 0.14% di tutti i pazienti con terapia RRT incidente ).

Tra il 2002 e il 2013, la gamma di tassi di incidenza e prevalenza annuali aggiustati di terapia di sostituzione renale per malattia ESRD a causa della sclerodermia è stata, rispettivamente, da 0.11 a 0.26 e da 0.73 a 0.95 per milione di abitanti.

Il recupero della funzionalità renale indipendente è stato maggiore nel gruppo sclerodermia ( 7.6% vs 0.7% nel gruppo diabete mellito e 2.0% nel gruppo controllo altre malattie renali primarie, entrambi P minore di 0.001 ), sebbene il tempo necessario per ottenere il recupero sia stato più lungo.

La probabilità di sopravvivenza a 5 anni dal giorno 91 della terapia RRT tra i pazienti con sclerodermia è stata del 38.9%, mentre la sopravvivenza a 5 anni post-trapianto e la sopravvivenza a 5 anni dall’allotrapianto sono state, rispettivamente, dell'88.2% e 72.4%.

La mortalità aggiustata dal giorno 91 durante terapia RRT è stata più elevata nei pazienti con sclerodermia rispetto a quella osservata in entrambi i gruppi di controllo ( hazard ratio, HR 1.25 e 2.00 ).
Per contro, la sopravvivenza del paziente e del trapianto dopo trapianto renale non sono risultate differenti tra i pazienti con sclerodermia e i gruppi di controllo.

La sopravvivenza dei pazienti con sclerodermia sottoposti a dialisi per più di 90 giorni era peggiore rispetto a quelli con altre cause di malattia renale terminale.
La sopravvivenza del paziente dopo il trapianto è stata simile a quella osservata tra i pazienti con nefropatia terminale a causa di altre condizioni.
I pazienti con sclerodermia hanno avuto un più alto tasso di recupero dalla dipendenza da terapia sostitutiva renale, rispetto ai controlli. ( Xagena2019 )

Hruskova Z et al, Am J Kidney Dis 2019; 73: 184-193

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