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Differenziazione tra sclerosi laterale primaria e sclerosi laterale amiotrofica

Le malattie del motoneurone possono colpire il neurone motore superiore ed il neurone motore inferiore.
Sia la sclerosi laterale amiotrofica che la sclerosi laterale primaria sono malattie del motoneurone, ma esiste discussione se queste 2 malattie del motoneurone sono disturbi separati o se rappresentano due momenti di un continuum.

Ricercatori dell’University of Western Ontario, a Londra, hanno cercato di determinare le caratteristiche cliniche all’insorgenza e durante il periodo osservazionale che aiutino a differenziare la sclerosi laterale primaria dalla sclerosi laterale amiotrofica.

Allo studio retrospettivo hanno preso parte 661 pazienti con sclerosi laterale amiotrofica e 43 pazienti con sclerosi laterale primaria.

Alla presentazione, la rigidità era il solo sintomo che era significativamente differente tra i pazienti con sclerosi laterale primaria ed i pazienti con sclerosi laterale amiotrofica ( osservata nel 47% e nel 4% dei pazienti, rispettivamente; p < 0.001 ).

Durante il periodo osservazionale, l’atrofia dell’arto è risultata rara nei pazienti con sclerosi laterale primaria ( 2% contro il 100% nei pazienti con sclerosi laterale amiotrofica; p < 0.001 ).

La durata della malattia era significativamente maggiore nei pazienti con sclerosi laterale primaria rispetto ai pazienti con sclerosi laterale amiotrofica ( periodo medio: 11.2 versus 3.8 anni, rispettivamente; p < 0.001 ).

Durante i 16 anni di follow-up l’incidenza di mortalità era significativamente più bassa nei pazienti con sclerosi laterale primaria rispetto ai pazienti con sclerosi laterale amiotrofica ( 33% versus 89%, rispettivamente; p < 0.001 ).

Secondo lo studio, un paziente con spasticità che non sviluppa atrofia entro 3 anni è con molta probabilità affetto da sclerosi laterale primaria. ( Xagena2007 )

Tartaglia MC et al, Arch Neurol 2007; 64: 232-236


Neuro2007