Tachicardia ventricolare polimorfa dovuta a mutazioni KCNJ2
La tachicardia ventricolare polimorfa ( TVP ) in giovani pazienti senza altre malattie cardiache è ben tollerata ed anche asintomatica.
Esistono pochi dati sugli eventi minaccianti la vita e la tachicardia ventricolare polimorfa.
In due adolescenti con tachicardia ventricolare polimorfa sono state identificate mutazioni eterozigoti KCNJ2 ( R67W e C101R ).
Il gene KCNJ2 codifica per il canale del potassio rettificante all’interno della corrente I Kir2.1.
Un paziente aveva storia di arresto cardiaco, ma nessuno dei due soggetti presentava evidenza di malattia cardiaca.
Ad entrambi i pazienti è stato impiantato un defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD ).
Secondo gli Autori le mutazioni eterozigoti in KCNJ2 possono causare aritmie ventricolari minaccianti la vita.
L’aritmia documentata durante arresto cardiaco è una tachicardia ventricolare rapida.
L’ICD è una terapia efficace per l’arresto cardiaco nei pazienti con tachicardia ventricolare polimorfa dovuta a mutazioni nel gene KCNJ2.( Xagena2004 )
Chun TUH et al, HeartRhythm 2004; 1: 235-241
Cardio2004
Indietro
Altri articoli
Flecainide è associata a una minore incidenza di eventi aritmici in un'ampia coorte di pazienti con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica
Nei pazienti gravemente affetti da tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica, i beta-bloccanti spesso non sono sufficientemente protettivi. Uno studio ha valutato se...
Etripamil intranasale autosomministrato utilizzando un regime a dosi ripetute, guidato dai sintomi, per la tachicardia sopraventricolare dipendente dal nodo atrioventricolare: studio RAPID
L'Etripamil ( Cardamyst ) è un bloccante dei canali del calcio ( calcioantagonista ) ad azione rapida, somministrato per via...
Esiti di pazienti con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica trattati con beta-bloccanti
I pazienti con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica ( CPVT ) possono manifestare eventi aritmici pericolosi per la vita ( LTAE...
Beta-bloccanti per il trattamento dei bambini sintomatici con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica
I bambini sintomatici con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica ( CPVT ) sono a rischio di eventi aritmici ricorrenti. I beta-bloccanti...
Tempistica dell'ablazione della tachicardia ventricolare e influenza sulla prognosi nei pazienti con defibrillatore cardioverter impiantabile: studio PARTITA
La tempistica ottimale per l'ablazione con catetere della tachicardia ventricolare è un importante problema irrisolto. Non ci sono studi randomizzati...
Ablazione transcatetere di prima linea della tachicardia ventricolare monomorfa nella cardiomiopatia in concomitanza con l'impianto del defibrillatore: studio PAUSE-SCD
L'ablazione con catetere come terapia di prima linea per la tachicardia ventricolare ( VT ) al momento dell'impianto del defibrillatore...
Ablazione transcatetere versus farmaci antiaritmici nei pazienti con ICD e tachicardia ventricolare sintomatica
Tra i pazienti con defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD ) che hanno tachicardia ventricolare ( TV ) sintomatica, l'ablazione con...
NODE-301: Etripamil non riesce a raggiungere l'obiettivo di conversione della tachicardia sopraventricolare a 5 ore
I risultati dello studio NODE-301 hanno mostrato che Etripamil, un nuovo calcioantagonista ad azione rapida somministrato mediante spray nasale, non...
Tachicardia ventricolare polimorfa sensibile alla Chinidina in pazienti con malattia coronarica
La tachicardia ventricolare polimorfa senza prolungamento dell'intervallo QT è ben descritta in pazienti senza cardiopatia strutturale ( principalmente fibrillazione ventricolare...
Defibrillatori cardioverter impiantabili nei pazienti precedentemente non-diagnosticati con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica, rianimati da arresto cardiaco improvviso
Nei pazienti con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica ( CPVT ), gli shock da defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD ) sono...