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Trombosi nella mielofibrosi primaria: incidenza e fattori di rischio

È stata valutata la frequenza ed i fattori predittivi per gli eventi cardiovascolari gravi in 707 pazienti con mielofibrosi primaria seguiti in 4 Centri europei.

Sono stati registrati 236 decessi ( 33% ) per una mortalità complessiva di 7.7% pazienti/anno.
Trombosi ad esito fatale e non-fatale è stata registrata in 51 pazienti ( 7.2% ), con un tasso dell’1.75% pazienti/anno.

Se i decessi da cause non-cardiovascolari sono stati considerati come eventi in competizione, si è stimato che il tasso adeguato di eventi trombotici sarebbe stato del 2.2% pazienti/anno.

In un modello multivariato, l'età superiore ai 60 anni ( hazard ratio, HR=2.34; p=0.01 ) e le mutazioni di stato del gene JAK2 ( HR=1.92; p=0.02 ) sono risultate significativamente associate alla trombosi, mentre la forza dell'associazione tra conta leucocitaria superiore a 15x109/L ed eventi cardiovascolari è stata ai limiti della significatività ( HR=1.72; p=0.06 ).

La più alta incidenza di trombosi fatale e non-fatale è stata osservata quando la mutazione era presente insieme alla leucocitosi ( 3.9% pazienti/anno; HR=3.13 ).

Questo studio è il più grande finora svolto in questo ambito e ha mostrato che il tasso di eventi cardiovascolari maggiori nella mielofibrosi primaria è paragonabile a quello riportato nella trombocitemia essenziale, ed è aumentato nei pazienti anziani e in quelli con mutazione JAK2 V617F e leucocitosi. ( Xagena2010 )

Barbui T et al, Blood 2010; 115: 778-782


Emo2010